川崎病的概况

2012-04-28 15:33阅读:

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  诊断

  诊断标准:通常采用日本川崎病研究委员会1984年9月修订的诊断标准。

  1、主要症状:

  (1)发热持续5天以上。高热39--40"C,多持续10天左右,抗生素治疗无效。

  (2)四肢末端改变:急性期手足硬肿、充血。2周后自指(趾)端大片脱皮。

  (3)多形性红斑皮疹。发热1~4日躯干、四肢出现斑、丘疹或麻疹、猩红热样皮疹。可融合成片,以躯干为多,但无水疱及结痂。

  (4)双侧结膜充血,无分泌物。

  (5)口腔改变。唇充血、干裂、出血,杨梅舌,口腔及粘膜弥漫性充血,咽峡红肿。

  (6)急性非化脓性颈淋巴结肿大,直径大于1.5cm。

  具有上述6项主要症状的5项即可诊断。如仅有4项,而二维超声心动图或冠状动脉造影显示冠状动脉瘤亦可诊断本病,但应除外其他疾病。

  2、次要症状,作为诊断参考。

  (1)心血管系统:

  心电图改变。

  心脏听诊:心动过速,奔马律,心音低钝或分裂。

  超声心动图及冠状动脉造影:冠状动脉扩张,冠状动脉瘤。

  (2)消化系统:腹泻、呕吐、腹痛、胆囊积液等。

  (3)尿改变,蛋白尿、尿沉渣中白细胞增多。

  (4)血液白细胞增多,核左移,血小板增多,轻度贫血,血沉增快,CRP(+),ASO阴性,a2球蛋白增多。

  (5)呼吸系统:咳嗽,胸片示肺部有片影。

  (6)关节:红肿,疼痛。

  (7)神经系统:惊厥,昏迷,面神经麻痹,脑脊液单核细胞增多。

  治疗

  1、阿司匹林:为最常用药。有非特异性抗炎作用,并可防止血小板凝集及血栓形成。急性期每日80~100mg/kg,分3次服。退热后减至每日20~30 mg/kg,分2次服,疗程2~3个月。如有冠状动脉瘤则应持续服阿司匹林,每日10mg/kg,一次口服至动脉瘤消失后1年。

  2、免疫球蛋白:发热10天之内,大剂量免疫球蛋白可防治冠状动脉瘤,并可促进病变的冠状动脉恢复。一次给2 g/kg,配成3%~5%浓度在12~24小时内静滴,或每日1 g/kg连续用2天,或每日400 mg/kg,连用5天。多与阿司匹林合用。

  3、上腺皮质激素:易致血栓形成,并影响冠状动脉病变修复,常规治疗中不宜单独使用,个别严重心肌炎病例可短期加用激素。近期有用甲基强的松龙治疗本病的报告。

  4、溶栓治疗:冠状动脉血栓形成或发生心肌梗死时,可静脉输入尿激酶。尚可静脉用肝素。

  5、冠状动脉血管成形术:严重冠状动脉狭窄可用球囊导管扩张狭窄病变;左冠状动脉主干、左前降支近端闭塞或多支冠状动脉闭塞者,宜行主动脉、冠状动脉搭桥术。

  6、其他对症治疗:并发心衰、心源性休克、心律失常时应对症处理。

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