中青年脑静脉窦血栓的形成

2009-02-15 19:36阅读:

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  脑静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是一类少见的缺血性脑血管疾病,由于发病率低,病因复杂,症状和临床表现高度多变而无特异性,以往由于缺乏有效的检查和治疗手段,临床误诊、漏诊较多,死亡率较高。早期诊断、及时有效治疗是改善患者预后、降低死亡率的关键。本文总结了首都医科大学宣武医院神经外科近年确诊46例CVST,分析其临床表现、影像学特征及治疗与预后,探讨CVST发病机制以及早期诊断治疗与预后的关系。

  材料与方法

  一般资料

  例患者为2000年1月至2006年10月在首都医科大学宣武医院神经外科住院患者,其中男21例,女25例,年龄20~61岁,平均年龄34.7岁。

  病程及致病原因

  由头面部感染引CVST 9例,孕产期CVST 18例,颅脑外伤导致CVST 7例,恶性肿瘤导致CVST 3例,遗传性血栓形成倾向(蛋白C缺乏)3例,原因不明6例。以出现首发症状至入院的时间间隔为发病形式的判断标准,急性发病者(1周内)9例,亚急性发病者(1周-1月)17例,慢性发病者(1个月以上)20例。

  临床表现

  头痛38例,恶心呕吐 30例,视乳头水肿25例,癫痫发作23例,语言障碍9例,尿失禁6例,偏瘫18例,双下肢瘫10例,意识障碍22例, 发热3例, 视物模糊、复视13例,眼底出血6例,动眼神经麻痹8例,外展神经麻痹7例,耳鸣、听力下降6例,肢体活动障碍、感觉异常3例;脑膜刺激征(+)9例。

  影像学检查

  CT:皮层高密度影1例,颅骨骨折5例,其中枕骨骨折2例,顶骨骨折3例,骨折线越过中线4例,硬膜外血肿3例,硬膜下血肿2例,蛛网膜下腔出血6例,脑实质出血9例,脑梗死18例

  MRI:静脉窦区域斑点状短T1、长T2信号,顶叶中线旁脑水肿及颅内弥漫性脑水肿35例,MRV颅内静脉窦显示不佳或未显示。上矢状窦受累31例、横窦22例、乙状窦7例、海绵窦受累3例。

  DSA:脑动静脉循环时间均明显延长,静脉窦充盈缺损,其中上矢状窦不显影28例;22例为横窦充盈缺损,24例患者有两条以上静脉窦闭塞。

  实验室检查

  血常规检查:白细胞升高28例,红细胞(2.70~5.31)×1012/L,血红蛋白90~154g/L,血小板(53~213)×109/L。

  脑脊液检查: (120~420mmH2O),全部患者行腰穿检查其中压力增高42例,脑脊液常规均:白细胞增高9例,红细胞增高6例。

  凝血功能检查: 血浆凝血酶原时间(PT)12~20s,PT活动度75%~170%,活化部分凝血酶原时间(APTT)32~48s。1例行肾功检查肌酐294umol/L,尿素氮15.3mmol/L。5例行脑电图检查4例提示异常。

  治疗

  46例患者治疗包括,普遍采用脱水降颅压治疗,30例性抗感染治疗,3例行颅骨切除减压,2例行硬膜外血肿清除术,2例行硬膜下血肿清除术,因胎儿窘迫行紧急剖宫产9例,28例患者采用皮下注射肝素治疗,18例患者采用局部静脉溶栓治疗。

  结果

  46例患者中,26例痊愈(56.5%),患者临床症状基本消失,MRI,MRV,MRV显示静脉窦完全再通;11例好转出院(23.9%),病人临床症状和体征明显减轻,MRV显示静脉窦部分再通或无新的血栓形成,总有效率80.4%;死亡9例,占19.6%。随访30例病人半年至5年,疗效稳定,无1例复发,但2例仍有不同程度高颅压症状。

  讨论

  CVST是一种罕见的脑血管疾病,最早由Ribes在1825年报道,过去CVST被视为一种致死性疾病,且在尸检时发现较多。近些年来由于神经影像学的发展、新溶栓药物出现以及神经介入放射学技术的飞速发展,CVST的早期诊断率和治愈率明显提高,预后也明显改善。

  CVST致病原因较为复杂,凡能引起静脉血流异常、静脉内壁炎性反应或渗出、处于血栓前状态者均可导致CVST。按病理性质可分为感染性和非感染性两类,感染性原因主要是头面部感染或全身感染,以金黄色葡萄球菌最常见。非感染性原因包括妊娠、产褥期,口服避孕药和其它药物,手术、外伤及局部压迫,各种原因引起的血液呈现高凝状态的疾病如系统性红斑狼疮,急性淋巴细胞白血病,肾病综合症,白塞病等,此外还有先天或遗传因素引起的血液高凝状态如蛋白C、蛋白S缺乏,抗凝血因子Ⅲ缺乏,抗磷脂抗体综合征等[1]。尽管如此,仍有约30%左右的患者找不到确切病因或危险因素。

  本组均为中青年患者,其中孕产期患者导致CVST发生18例(39%)在中青年CVST发病中占较大比例。经过分析孕产期患者导致CVST发生的可能原因有如下几点:①产前多有妊娠高血压综合征病史,分娩时大量出汗、失血,血液粘稠度升高,产后血压下降血流缓慢,容易导致血栓形成。②部分病人产后有感染史,可引起体温升高、白细胞数增多等,最终导致静脉窦血液瘀滞,形成血栓。③分娩时盆腔静脉丛血栓形成,栓子脱落经静脉系统进入颅内静脉而发生栓塞。感染性颅内静脉血栓形成多继发于感染病灶,如眼眶、鼻腔、面部、乳突、中耳、咽部的感染灶以及脑膜炎、脑脓肿、败血症、颅脑外伤后颅内感染、乳突手术等均可引起,由于解剖学特点,海绵窦、乙状窦是常发生的部位[2]。本组病例中由头面部感染引起CVST 7例,其中引起海绵窦血栓3例,乙状窦,横窦受累4例。据报道4%CVST由外伤引起,颅骨骨折骨折线横过中线引起CVST的情况较为常见,具体机制不清,可能是颅骨骨折时静脉窦内皮损伤使凝血系统激活,从而引起血栓形成[3]。本组中由颅脑外伤引起的7例CVST(15%)患者中4例骨折线横过中线,2例伴发硬膜外血肿,高于文献报道。恶性肿瘤导致静脉窦血栓形成在老年患者中较为多见,目前认为恶性肿瘤导致CVST的形成的原因是多方面的,肿瘤对静脉窦直接压迫,改变血流状态改变;恶性肿瘤患者身体状况较差,往往失水严重,血液浓缩使血栓易于形成;肿瘤细胞释放各种细胞因子使血液凝固性增加等[4]。蛋白C通过三方面作用抑制血栓形成:①激活凝血因子Ⅴa、Ⅷa抑制凝血酶的生成。②灭活因子Ⅹa的受体因子Ⅴa,抑制Ⅹa同血小板结合。③促进纤溶酶原的释放,增加纤溶作用[5]。所以蛋白C缺乏会使血液呈现高凝状态,具有血栓形成倾向。

  本病无特异性症状和体征, 表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、颈抵抗等颅内压增高征,癫痫发作和局灶神经功能缺失,但多不典型,有时仅出现单一症状[6]。本组46例中颅内压增高表现40例,皮质受损症状与体征22例,癫痫发作23例。影像学检查是确诊CVST的主要手段。CT诊断静脉窦血栓形成的直接征像有条索征、高密度三角征和增强扫描后“空三角征”,广泛性脑水肿,脑室变小,脑软化或皮质出血为间接征像[7]。头颅MRV/MRI诊断CVST敏感而特异,能直接清晰地显示静脉窦阻塞情况以及脑组织的损伤情况。DSA是曾是诊断颅内静脉窦血栓形成的金标准,可清楚显示颅内静脉窦闭塞程度,测定静脉窦显影时间,一般认为超过6秒为静脉窦显影延迟,但因为有创性检查,目前只有在CT、 MRI/MRV不能确诊的情况下应用。

  对本病的治疗尚存在争议,主要原则综合治疗,包括降低颅内压、病因治疗、对症支持治疗、抗凝和溶栓治疗等[8]。抗凝治疗是目前比较公认的治疗方法,可改善临床症状,预防血栓扩展,加强血液回流代偿,且无新的出血发生,降低死亡率,在伴发颅内出血的患者也可应用[9]。介入溶栓治疗能够迅速改善脑血流状态,使闭塞静脉速再通,被认为是急性期CVST治疗的有效方法;另外对抗凝治疗无效、神经症状进行性恶化的病例可采用介入溶栓治疗[10]。我们在对症支持治疗同时,采用抗凝和溶栓治疗46例CVST患者,26例痊愈,11例好转,总有效率80.4%,疗效满意。文献报道CVST预后较好,重残及死亡率为10%左右[12]。本组死亡率为19.6%,高于文献报道,可能与严重感染和颅脑损伤、恶性肿瘤全身衰竭等有关。

  因此,对不明原因引起的颅内压增高患者,应尽早行神经影像学检查和实验室检查明确诊断。早期诊断及治疗可降低CVST病死率和致残率,明显改善预后。随着对CVST的认识的不断深入、介入神经放射学和神经影像学发展及规范化抗凝治疗, CVST的早期诊断率和治疗率将进一步提高。

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