脊柱肿瘤的诊断和外科分期

2012-08-05 12:50阅读:

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  脊柱肿瘤的诊断与外科分期探讨

  脊柱肿瘤的诊断与治疗过程中,引入肿瘤学的原则与方法,是 20 多年来的显著进步。以 积极的态度应对脊柱的恶性肿瘤,特别是脊柱转移瘤,是一个重要的诊治理念。在肿瘤学原 则下的脊柱外科分期,是脊柱肿瘤外科治疗的重要指导方针。脊柱肿瘤的基本诊断原则是临 床、影像学、病理学三结合。在诊断中最重要的步骤是区分:

  ( 1 )肿瘤与非肿瘤性疾患;

  ( 2 )良性肿瘤与恶性肿瘤;

  ( 3 )原发与转移性肿瘤。

  发病率:

  一般认为骨肿瘤发病率占全身肿瘤的 1 ~ 2/10 万,脊柱肿瘤占全身骨肿瘤的 6.6% ~ 8.8% ,各种类型的骨肿瘤几乎都可在脊柱见到,其中脊柱转移瘤占半数以上。肿瘤统计表明,良 、恶之比为 1 : 4 ~ 5 ,男女发病大致相同。

  Dahlin 报告一组 6221 例骨肿瘤,其中位于脊柱者 548 例,占全身原发性骨肿瘤的 8.8% , 其中良性 105 例,占 19.2% ,以骨巨细胞瘤为最多;恶性 443 例,占 80.8% ,以骨髓瘤最多。

  国内黄承达等 38359 例骨肿瘤分析表明: 21691 例良性骨肿瘤中,脊柱良性肿瘤 584 例, 共 17 种,发病前三位依次为骨巨细胞瘤、骨软骨瘤、骨血管瘤; 10791 例恶性骨肿瘤中,恶 性脊柱肿瘤 1243 例,共 24 种,发病前三位依次是脊柱转移瘤、骨髓瘤、脊索瘤;瘤样病损 43 69 例,其中发生在脊柱者 109 例,主要为嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维结构不良 。

  基本临床特征:

  脊柱肿瘤发病率不高,但是病种繁多,且脊柱解剖关系复杂,带来诊断与治疗方面的诸 多困难。脊柱肿瘤的临床表现中,除了颈、胸、腰背疼痛外,主要是脊髓和/或神经根受压 迫或侵犯引起的症状与体征。

  (一)良性脊柱肿瘤:

  据 Dahlin 报告,原发良性骨肿瘤中近 8 %位于脊柱或骶骨,其发病年龄多见于青少年; 6 0 %的脊柱肿瘤发生在 20 ~ 30 岁。

  脊柱良性肿瘤和瘤样病变 (tumor-like lesion) 症状多轻微,病史长,可以长期无症状 ,有些是轻微外伤后拍片发现的,例如骨软骨瘤、骨血管瘤等可长期没有症状。

  最常见主诉是疼痛,局限性或放射性痛。骨样骨瘤和骨母细胞瘤( osteoblastoma )常 有夜间痛,可用水杨酸类止痛,这是其特征之一。儿童背痛少见,应重视此主诉,一般认为 ,轻微外伤后疼痛,应注意良性肿瘤的可能。儿童、青少年的椎间盘突出症也少见,如果有 根性痛,也应排除肿瘤引起的可能。据观察, 37 %的颈椎良性肿瘤有根性痛。

  脊柱良性肿瘤的体征中,局部压痛并不特异,需要注意有无脊柱侧凸,有以下特征:脊 柱侧凸发展快伴疼痛;脊柱活动僵硬;在病变弯曲的上、下方多无代偿平衡曲度;在 X 线片 一般无椎体旋转与楔变。这些都与特发性脊柱侧凸不同。发生在颈椎的肿瘤,约 1 / 3 出现斜 颈。

  当肿瘤压迫或发生病理骨折,影响到神经结构则产生神经系统体征,如根性痛及相应神 经功能受损的体征,以及脊髓功能受损的脊髓病表现,如感觉、运动、反射的改变,锥体束 征等,尤其是颈椎、胸椎部位的肿瘤,易于引起脊髓功能的损害。

  脊柱的肿块,最易于在颈椎和骶尾部发现,要比胸椎、腰椎部位的肿块容易触及。需仔 细触诊,并作口咽部检查,也应作肛诊。

  (二)恶性原发脊柱肿瘤

  恶性原发脊柱肿瘤少见,是常见脊柱转移性肿瘤的 1 / 40 。但是,成人的脊柱肿瘤中 80 %是恶性肿瘤。

  主要临床表现是疼痛,夜间痛是常见主诉。疼痛有时与活动有关,但是,当肿瘤引起病 理骨折时,则疼痛与活动无关,休息亦不缓解。当影响到神经根时,则出现持续背痛和根性 痛。颈椎和腰椎的肿瘤, 1 / 5 有单侧根性痛,胸椎肿瘤则易使脊髓受压和/或双侧根性痛。

  主要体征是由肿瘤压迫脊髓或神经根引起。主要表现为肢体无力、痉挛、相应的感觉缺 失,甚至大、小便控制功能丧失。按照脊柱病变部位的不同,其神经系统有不同的表现,如 果脊髓受压,则有上运动神经元损害的相应体征,如果病损在马尾以下,则有下运动神经元 损害的体征。这些体征虽无特异性,但是对判断神经损害的部位有意义。

  恶性原发脊柱肿瘤也会出现全身症状,如骨髓瘤、淋巴瘤、尤文氏肉瘤等,可有体重减 轻、低烧、全身乏力等,晚期可出现恶病质。

  局部肿块也可见到,如颈椎脊索瘤可发现咽部肿块,骶尾部脊索瘤可由肛诊发现肿块。

  (三)脊柱转移瘤

  最常见的癌症转移部位依次是肺、肝、骨骼,其中脊柱是最常见的骨转移部位。 Shaw 等 估计每年诊断的 100 万新的恶性肿瘤中, 2 / 3 已发生转移。乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌 是最常转移到骨骼系统的肿瘤。

  大部分转移瘤病人的年龄在 50 ~ 60 岁,性别无差异。

  脊柱转移瘤患者就诊时几乎都有疼痛,但是在早期也有部分患者无明显不适。疼痛逐渐 发生,常夜间加重,随病变进展疼痛加重,出现烧灼痛。当脊柱稳定性受影响时,则活动时 疼痛,发生单侧或双侧根性痛。 5 %的脊柱转移瘤病人疼痛伴神经功能障碍。颈椎、腰椎部 位的转移,神经功能障碍出现的晚,而胸椎转移者在疼痛后不久就出现神经功能障碍。依神 经功能障碍的平面,可出现脊髓、圆锥、马尾的症状,常见体征是运动功能障碍,圆锥水平 的转移可出现下运动神经元麻痹,通常在运动功能障碍以后出现感觉障碍。括约肌功能障碍 往往在后期发生,多因病理性骨折引起,很少单独发生。

  诊断手段

  (一)良性脊柱肿瘤

  1 、 X 线:

  ( 1 ) 某些肿瘤有好发于椎骨某一部分的倾向:例如,肿瘤主要侵犯椎骨后方结构的有 骨母细胞瘤、骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿以及骨软骨瘤;肿瘤主要侵犯椎体的有骨巨细胞瘤 、骨血管瘤以及嗜酸性肉芽肿。

  ( 2 ) 一些特征性 X 线表现:骨样骨瘤和骨母细胞瘤在椎弓根处有圆形或椭圆形病灶, 其周边有硬化改变环绕;血管瘤显示骨小梁增粗,呈栅栏样改变;嗜酸性肉芽肿呈扁平椎; 动脉瘤样骨囊肿和骨巨细胞瘤为膨胀性溶骨性改变。

  2 、骨扫描:骨扫描敏感性高,可对全身骨骼进行观察,但是特异性不强,仅适于确定 病变部位,对青少年疼痛性脊柱侧弯,在 X 线检查无异常的情况下可选择骨扫描。骨扫描对 成骨性病变,例如骨样骨瘤和骨母细胞瘤的诊断有帮助。应当注意,骨血管瘤在骨扫描时病 椎可无核素浓聚现象;大多数脊柱骨转移时骨扫描显示核素浓聚;骨扫描阳性的病变提示肿 瘤在生物学行为上很活跃或具有侵袭性;骨软骨瘤的骨扫描阳性且临床上有疼痛时,应注意 有无恶变之可能。

  3 、 CT 与 MRI : CT 对骨结构分辨能力强, MRI 对软组织有良好的分辨能力,在 X 线或骨扫描 确定部位后, CT 应作为判断病变范围的首选方法,除了 CT 的轴位断面观察骨结构外,其矢状 位和冠状位重建更利于确定病变的解剖位置与范围。此外,可用 MRI 观察肿瘤有无穿破骨皮 质以及侵犯软组织的范围,对神经结构有无影响。由于 MRI 也属较敏感的检查手段,常发现 骨样骨瘤、骨母细胞瘤、嗜酸性肉芽肿等,在 MRI 图像上显示的病变范围比 CT 显示的要大, 呈现 T2 相高信号,可能是因为病灶周围的软组织有炎症反应。我们观察过 2 例,需时 1 ~ 2 年 ,这种高信号反应才逐渐消失。

  4 、椎体病变活检:除了少数典型病变外,多数脊柱肿瘤仅靠影像学、骨扫描仍不能明 确诊断,为了制定治疗方案,术前能达到定性诊断是必要的,其最直接的方法是 CT 引导下活 检。

  5 、化验检查:作为治疗常规有必要进行常规化验,但是,所有的化验检查对诊断脊柱 肿瘤,尤其是脊柱良性肿瘤无直接帮助。

  (二)恶性脊柱肿瘤:

  1 、 X 线:

  ( 1 ) 需清晰的 X 线片。位于椎体前方的病变更多见恶性肿瘤,生长在椎体上的良性肿 瘤常见的有血管瘤、嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿;生长在椎体上的恶性肿瘤有脊索瘤、 淋巴瘤、骨肉瘤等。位于椎体后方结构的肿瘤有骨软骨瘤、骨样骨瘤、骨母细胞瘤以及软骨 肉瘤等。

  ( 2 ) 需观察椎体内的溶骨、成骨、钙化,椎间盘有无受累,此为重要的鉴别诊断线索 。浸润性破坏是多数恶性肿瘤的生长方式,破坏的椎体内病灶无硬化边缘。在病变早期和生 长较缓慢的肿瘤可使椎体骨质呈扇形或膨胀性改变,如果病灶周围无硬化或硬化边缘很薄、 不完整,也提示肿瘤的侵袭性。

  2 、骨扫描:凡是骨形成部位就有核素浓聚,成骨性肿瘤、骨愈合过程以及骨感染均有 核素浓聚现象,所以骨扫描不能区别肿瘤与非肿瘤,不能区别肿瘤的良、恶性质。当出现多 处核素浓聚时,应考虑脊柱转移瘤。脊柱的骨髓瘤,一般认为病变中无成骨过程,故骨扫描 时病灶显示为冷区,脊索瘤也偶有此现象。因为骨扫描很敏感,在 X 线出现异常之前就可检 出病灶,且可全身骨扫描,故可作为一种诊断的重要手段。

  3 、 CT 与 MRI : CT 对了解骨破坏范围、边界、病理骨折、肿瘤内的成骨与钙化等可提供信 息,在了解骨结构的病理变化方面优于 MRI 。 MRI 对显示肿瘤内的软性成分及周围软组织的受 累更为优越,可清楚显示脊髓和神经根以及肿瘤的侵犯范围。 MRI 还有助于区别肿瘤、感染 和骨折:脊柱骨髓炎时椎体 T2 加权像为高信号,可显示椎体软骨终板、椎间盘、相邻椎体的 受累, T1 加权像椎体、椎间盘低信号;骨肉瘤时椎体 T2 像增强, T1 像弱强,椎间盘低信号; 骨质疏松时的压缩骨折时仍保持骨的信号强度,如果新鲜的骨折造成出血、血肿,则从 MRI 检查也难以与肿瘤鉴别。 MRI 与 CT 联合起来,对确定肿瘤范围,指导治疗方案、确定手术入 路等很有价值。

  4 、活检:(同“良性脊柱肿瘤”)

  5 、化验检查:为完善检查,了解患者全身情况,常规的检查是必要的。对诊断有较直 接指导意义的有碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本-周氏蛋白等,在必要情况下还应骨髓穿刺 检查等。

  (三)脊柱转移瘤:

  1 、 X 线:脊柱转移瘤常见 X 线征象是脊柱正位片上椎弓根消失,称为猫头鹰眨眼征( Owl wink )。一般认为,椎体破坏超过 30 %~ 50 %才能在 X 线片上发现骨破坏。多个椎体溶骨性 改变时,需考虑骨转移瘤。脊柱转移瘤中 71 %为溶骨性改变, 8 %为成骨性改变, 21 %为混 合性。椎体塌陷有可能是转移所致,据研究在已确诊恶性肿瘤患者中,发现 22 %的椎体塌陷 不是肿瘤引起,故需仔细鉴别。

  2 、骨扫描:因为骨扫描反映的是成骨细胞的活性,而不是肿瘤细胞的增殖,所以,只 有肿瘤导致的骨破坏有类似骨折的修复反应时,才有核素的聚集。在侵袭性强的转移性肿瘤 ,如肾癌、肺癌、多发性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤、尤文氏肉瘤等,宿主的抵抗反应不及肿 瘤的侵袭能力,不能产生反应性新骨,则骨扫描也可为阴性。由于骨扫描可检查全身骨骼, 敏感性强,并在 X 线发现病灶前 2 ~ 18 个月就可检出,故对转移性肿瘤的诊断是很有价值的。

  3 、CT 与 MRI 的应用价值同前述。 CT 因为不能显示整段脊柱,因此,对无症状患者用 CT 检 查,有可能漏诊,据研究漏诊者占 20 %~ 24 %,这应引起重视。 MRI 为脊柱转移瘤的诊断提 供较完整信息,当椎体转移时, T1 加权像低信号, T2 加权像信号增强。 MRI 能发现> 3mm 的病 灶。如果用钆强化 MRI 检查可更好地显示转移病灶,另外,这种强化 MRI 还可用来评价脊柱转 移瘤地放疗、化疗效果,治疗有效者 70 %未示强化现象,据此可知强化 MRI 所见与治疗的效 果较为一致。 MRI 与脊髓造影相比,其优越之处是可更全面地显示软组织界限及椎旁肿块, 可区别脊髓受压的部位,而脊髓造影在脊髓完全梗阻或两处以上病变时则显示不清。

  4 、脊柱活检:当脊柱病变在影像学上表现不典型,且临床病史及体检也不能提供更多 可资鉴别的信息时,有必要进行脊柱活检。用 X 线或 CT 引导下脊柱活检,国内、外已有成功 经验,诊断转移性肿瘤的成功率约 95 %,活检术中或术后出血等并发症为 0.7% , Murphy 等复 习文献中 9500 次骨活检,并发症为 0.2% , 2 例死亡, 4 例有神经功能障碍。

  5 、实验室检查:除了常规化验检查评价患者营养状态、免疫状态等全身状况外,比较 有意义的是注意恶性肿瘤骨转移时的高钙血症;成骨性骨转移时的碱性磷酸酶升高,骨髓瘤 时碱性磷酸酶很少升高;前列腺癌时血清酸性磷酸酶可作为一个指标,但更敏感的是前列腺 特异抗原。其他一些肿瘤标志物如癌胚抗原等,虽不特异,但也有一定帮助。

  良、恶性脊柱肿瘤的鉴别诊断

  (一)鉴别诊断的要求是区分以下三个方面:

  1 、是否为脊柱肿瘤。即将肿瘤与脊柱的炎症性疾患如结核、骨的非特异性炎症、脊柱 的寄生虫病、累及脊柱的代谢性骨病等区别开来。

  2 、是良性肿瘤,还是恶性肿瘤?

  3 、如果是恶性肿瘤,则应区分是原发的,还是转移的。

  (二)良、恶性脊柱肿瘤鉴别诊断要点如下:

  脊柱肿瘤的外科分期

  脊柱肿瘤的外科治疗要求很高,例如,需要充分显露,广泛切除与减压,重建脊柱的稳 定等,每一步均有具体问题要研究。在脊柱肿瘤外科治疗方面,近年来有很大进步,简言之 ,就是在 Enneking 肌肉骨骼肿瘤分期指导下,用 WBB 脊柱肿瘤分期指导外科治疗。

  Enneking 提出的外科分期系统,对骨与软组织肿瘤的治疗很有指导价值,这个系统有 3 个基本要求:分级( G )、部位( T )和转移( M )。它主要按组织学标准,加上临床和 X 线表 现。低度恶性为 G1 ,高度恶性为 G2 ;手术部位( T )分为间室内( A )和间室外( B )。若肿 瘤有天然屏障,如骨、筋膜、滑膜、骨外膜或软骨,则为间室内。间室外肿瘤可以是原发性 (起于间室外)或继发性(原为间室内肿瘤,通过天然屏障而延伸,或因手术、活检而穿过 另一间室)。若区域淋巴结或远处转移,则属Ⅲ期。总之, Enneking 系统认为病损可能属于 Ⅰ期或Ⅱ期,取决于其级别, A 与 B 则取决于其部位,Ⅲ期属转移。后来对良性肿瘤也进行分 期,认为有一定临床意义。良性病损的分期系统:

  1 期为良性迟发性( S1 );

  2 期为活跃性( S2 );

  3 期为侵袭性,并有潜在恶性( S3 )。 Enneking 的骨与软组织肿瘤外科分期,对指导 肢体肿瘤的治疗决策,评价治疗效果,判断预后等很有意义,并且已被临床实践证实。

  由于脊柱的解剖关系很复杂,脊柱肿瘤外科治疗中,实施 Enneking 外科分期原则有一定 困难。例如,在 Enneking 分期中有边缘切除、广泛切除、根治切除的概念,这些概念用于肢 体肿瘤则易于理解易于实现,而用在脊柱肿瘤外科治疗中则不易把握,况且既往的临床实践 中经常遇到对某些脊柱肿瘤实施了刮除,甚至认为刮除手术是不可避免的,这就完全背离了 Enneking 的分期原则。

  1991 年, Weinstein 首先提出了一种原发性脊柱肿瘤的分期方法,随后又不断完善,目 前以 Weinstein-Boriani-Biagini 3 位作者命名的 WBB 脊柱原发肿瘤分期系统已经常在文献中 出现,为叙述方便,本文称其为 WBB 分期,简述如下。

  1 、WBB 分期的指导思想

  WBB 是建立在肿瘤诊断基本明确,以及肿瘤的 Enneking 分期已确立的基础上。

  WBB 分期方法:按照 X 线片、 CT 、 MRI 影像,把椎体水平断面分为 12 个放射状的区域( Sec tor ),依椎管中心为圆点,由左后侧起始,依次分为 1 至 12 区;同时在水平断面上由外层向 内层分为 A , B , C , D , E 5 层, A 层为骨外软组织, B 层为骨浅层, C 层为骨深层, D 层为硬膜 外层, E 层为硬膜内层;另外,在脊柱纵轴上计数被累及椎体的数目。据此,确定肿瘤的空 间位置和范围,以及受累节段的毗邻关系,根据肿瘤的空间位置和范围,制定手术方案。

  2 、术语的解释

  ( 1 ) 刮除( Curettage ):指肿瘤被逐片刮除,为病损内手术( intralesional )。

  ( 2 ) 整块切除( en bloc ):指肿瘤与其周围连带的健康组织整块地被切除。整块切 除并不一定是将肿瘤完全切除,所以,应根据大体标本和病理学检查作如下界定:

  1 )如果 在瘤内完成的手术,则仍视作病损内手术;

  2 )如果沿假囊( pseudocapsule ,指肿瘤周围组 织的反应层)切除,称为边界切除( marginal );

  3 )如果肿瘤连同周围薄层健康组织一并 切除则为广泛切除( wide )。

  ( 3 ) 彻底切除( radical resection ):指整块切除肿瘤与肿瘤发生所在间室( compa rtment )。这对肢体肿瘤易于实施,如截肢等。但是,脊柱肿瘤则不易实现,因为椎管内的 脊髓是不能切除的,所以真正意义上的彻底切除在脊柱肿瘤的治疗中是不易实现的。

  ( 4 ) 减轻症状( palliation )的手术:是指椎管减压,病理骨折稳定等操作,实施这 种手术时,肿瘤切除与否不是主要目的,旨在减轻痛苦。

  ( 5 ) 全椎切除( vertebrectomy , spondylectomy ,指切除一个椎体的所有部分)和椎 体切除( corporectomy, somectomy ,指切除椎体),属于切除技术的解剖学概念,是切除 的量的描述。至于是否将肿瘤切除干净,则应注意给予明确解释和限定。使用这些术语时, 应按大体标本和病理观察作界定,如病损内、边界切除、广泛切除等。否则,也难以判定其 脊柱肿瘤外科治疗学意义。

  3 、脊柱原发肿瘤外科治疗的手术选择

  椎体切除这一外科技术在 1968 年就由 Lievre 报道,直到 1989 年 Stener 报道了整块切除技 术切除脊柱肿瘤。以后 Roy-Camille 等也报道了整块切除技术,经后路途径切除位于胸椎体 的肿瘤,以及前后联合入路切除腰椎肿瘤。 Tomita 等报道用特殊的锯切除胸、腰椎肿瘤的经 验。 WBB 外科分期方法则使脊椎肿瘤的治疗上了一个新台阶,指导临床医师根据肿瘤膨胀或 侵犯的边界来施行整块切除,并且提出了 3 种 en bloc 切除的方法:

  ( 1 ) 椎体整块切除( En bloc excision of the vertebral bocly ):当肿瘤位于椎 体的 4 ~ 8 区或 5 ~ 9 区,且有合适的边缘( margins ),至少一侧椎根无肿瘤侵犯,则可用前 路途径去显露椎体肿瘤并切除,并可留下椎体周围的一薄层正常组织。为了达到整块切除, 必要时可采用两个手术入路( double approach )。

  ( 2 ) 椎体矢状切除( sagittal resection ):当肿瘤位于 3 ~ 5 区或 8 ~ 10 区,即肿瘤 侵犯了椎根、横突、部分肋骨、部分椎体、部分后弓时,则用两个入路作整块切除。手术分 两步完成,第一步可依照椎体切除经前路显露,切除椎体病变,第二步用合适切口切除椎根 、横突等处的病变。

  ( 3 ) 后弓切除( resection of the posterior arch ):当肿瘤位于 10 ~ 3 区时,可用 脊柱后方途径( posterior approach ),作广泛的椎板切除,两侧暴露必须达到椎根,并在 病变所在部位向头侧和尾侧显露硬膜。

  据 WBB 分期倡议者的报道,用本方法治疗脊柱肿瘤 29 例,其中 21 例的外科切除达到了合 理的肿瘤边缘,术后随访 6 ~ 134 个月,未复发。该作者认为, WBB 分期基本能反映肿瘤分级 、外科技术以及肿瘤治疗结果之间的关系。应当说 WBB 分期方法是迄今为止较为完善的一种 指导脊柱肿瘤外科治疗的分类方法。

  总之,脊柱肿瘤的合理外科治疗,必须考虑三方面的问题,即诊断、肿瘤边缘的确定与 分期、严密的手术方案。解决这三方面的问题,至少需要两个系统,第一个系统就是对肿瘤 的病理生物学行为和临床过程的侵袭性作出分期(以 Enneking 分期作指导);第二个系统就 是对肿瘤的边缘作出界定,确立肿瘤的空间范围与毗邻关系,按 WBB 分期作肿瘤的外科切除 。当然,肿瘤治疗还包括化疗、放疗等,此不赘述。

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