儿童先天性拇指多指畸形手术时机选择

2013-08-30 16:17阅读:

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  先天性拇指多指畸形(congenital thumb polydactyly)是临床上最常见的儿童手部畸形之一。由于其类型多样,对手部功能影响重大,往往术后效果不一。目前对于先天性拇指多指畸形手术时机的选择尚未形成统一结论,也是影响术后效果的主要原因之一。

  资料和方法

  一、临床资料

  于2008年8月至2011年12月收治102例119指先天性拇指多指畸形患儿,男性67例(65.7%),女性35例(34.3%);年龄最小2个月,最大13岁,平均年龄(1.62±2.36)岁;3例3指为漂浮指(年龄最小2个月,最大7个月),左手23例,右手62例,双手17例;5例伴有并指畸形。所有患儿术前均行临床体格检查和影像学检查,并按照Wassel分型进行分类,制订出个性化的手术方案。

  二、Wassel分型

  根据患肢X线片对116指进行Wassel分型:Ⅰ型远节指骨分叉型4指(3.8%),Ⅱ型远节指骨重复型18指(17.0%),Ⅲ型近节指骨分叉型16指(15.1%),Ⅳ型近节指骨重复型39指(36.8%),Ⅴ型掌骨分叉型8指(7.5%),Ⅵ型掌骨重复型9指(8.5%),Ⅶ型三节指骨型12指(11.3%)。

  三、手术时机

  根据拇指骨化中心出现时间选择手术时机:WasselⅠ、Ⅱ型,手术选择在1岁6个月远节指骨骨化中心后;Ⅲ、Ⅳ型,手术则选择在1岁近节指骨骨化中心后;而Ⅴ、Ⅵ型,手术选择在2岁6个月掌骨骨化中心后;Wassel Ⅶ型手术可选择在2岁6个月后进行;漂浮指于6个月内行手术治疗。

  四、手术方法

  术前按照多指的类型、关节活动度等设计手术方案。手术切口一般选择梭形或Z字形切口,对于WasselⅠ型采用将多指的指甲、甲床、指骨完整切除,修剪大小适当的皮瓣,重建拇指外形;

  Ⅱ型则需解剖出伸指肌腱附着点及桡侧指间关节囊,注意保留附着于末节指骨基底的侧副韧带,修整近节指骨远端桡侧膨大的软骨,重建关节囊;Ⅲ型和Ⅳ型术中将多余的远、近节指骨予以切除,修整掌骨远端的软骨,如掌指关节尺偏(或桡偏)严重,给予复位后以0.8 mm细克氏针固定指间关节及掌指关节,重建侧副韧带及屈伸肌腱,修复掌指关节囊并固定于保留指近节指骨桡侧;

  Ⅴ型和Ⅵ型手术方式与近节型多指相似,将多指切除后,重建侧副韧带及屈伸肌腱并适当调节其紧张度,随后重建鱼际肌止点,以求恢复拇指对掌功能;Wassel Ⅶ型由于变异较大,手术操作相对复杂,尤其将三节拇指作为保留指时,除常规多指切除外还包括掌骨截骨矫形,远、中节指骨截骨后融合等。

  结 果

  本组病例中81例术后随访3 ~ 27个月,平均随访11.6个月,根据改良Tada评分,即对保留指关节活动度、稳定性、力线及家庭的主观评价等进行评估,优62指,良17指,中12指,差3指;2指术后2年出现继发性尺偏畸形,经再次手术后外形改善,1指术后3年掌指关节桡侧残留骨骺,给予切除并重建拇短展肌止点后外形及功能基本恢复。

  其余患儿保留指位置满意,外形和发育良好,对掌、对指功能基本恢复,达到正常运动和日常生活需要。

  讨 论

  先天性拇指多指畸形发病率高,畸形类型多样,尤其对手部功能影响重大。外科治疗目的既要考虑患者的术后外观又要考虑功能需要。需要注意的是多指并不是简单的组织过剩,而是存在解剖结构异常、排列紊乱和发育不良。因此手术不是简单地将多指切除,而是外观和解剖结构的重建。

  由于多指的解剖变异较大,术中情况往往较想像的复杂,所以手术时机的把握尤为重要。手术年龄过小,异常的组织结构及功能难以辨认,术后易导致残留畸形;反之,手术年龄过大,多指可直接影响正常拇指发育及功能,甚至造成拇指功能障碍,影响患儿生活治疗。

  Tada等[8]认为最佳年龄应该选择在6个月至1岁,汤海萍等建议手术时机以2岁左右为宜。我们认为应根据拇指骨化中心出现时间选择手术时机更为客观,这样可以最大程度减少术中损伤保留指骨化中心的几率。一般拇指远节指骨的骨化中心出现于1岁6个月,近节指骨的骨化中心出现于1岁;

  而第一掌骨的骨化中心则出现于2岁6个月,所以对于WasselⅠ型、Ⅱ型,手术时机选择在1岁6个月以后,Wassel Ⅲ型、Ⅳ型,可选择在1岁以后;WasselⅤ型、Ⅵ型、Ⅶ型,在2岁6个月以后手术为宜。需要指出的是,虽然Wassel Ⅶ型是指骨完全重复,伴其中一指为三节指骨,但考虑其结构复杂、发育异常,尤其是将三节指骨作为保留指时,不宜在1岁左右行手术治疗,我们一般将其放在2岁6个月以后手术。

  手的掌骨、指骨只有一个具有纵向生长潜能的骨骺,第一掌骨和所有指骨的骨骺均生长在其近端,而其余掌骨的骨骺则生长在其远端。所以WasselⅠ型、Ⅱ型行多指切除时应尽可能远离远节指骨近端,Wassel Ⅲ型、Ⅳ则尽可能远离近节指骨近端,对于WasselⅤ型、Ⅵ型则应尽量避免损伤第一掌骨近端骨骺,尤其是Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅴ型截骨时更应注意防止损伤骨骺。

  先天性拇指多指畸形术后早期外观比较满意,但随着年龄增长,部分患儿可出现继发性畸形。余希临等统计197例多指畸形的手术,12例出现继发性畸形。常见继发性畸形有保留指尺偏或桡偏、掌指关节骨骺软骨残留、瘢痕挛缩畸形等。究其原因,主要与手术时机把握不好、切除多指后残存肌腱处理不当、近节指骨远端修整不足或修正过度、克氏针固定时间短等有关。

  本组病例中2例由于关节囊及侧副韧带修复不佳造成尺偏畸形,1例由于掌骨远端软骨修整不足造成掌指关节桡侧残留骨骺,经再次手术矫形后外形及功能基本恢复。

  综上所述,先天性拇指多指畸形的手术治疗不仅要追求外形美观,更重要的是重建拇指功能。手术时机应根据拇指骨化中心出现的时间而定,对于畸形严重、结构变异较大等复杂多指,应在严格把握手术时机的前提下,做好术前评估,制定个体化治疗方案,术中精细操作,术后长期定期随访。

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