肌萎缩侧索硬化症是怎样的?

2009-12-12 20:11阅读:92613

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  肌萎缩侧索硬化(Amyotropyic Lateral Sclerosis  ALS)是一种以成人运动神经元受累,造成骨骼肌萎缩,神经功能障碍为主要临床表现的进行性变性疾病。该病一般出现在30岁以后,40~50岁之间多发,人群中发病率1~2.5/10万。男性发病高于女性,大约3:2。在我国,90~95%为散发。自然病程1~数年。
  发病原理
  主要为大脑和脊髓的运动神经细胞发生变性和坏死,担负运动传导功能的皮质脊髓束和皮质延髓束变性,从而影响到从颅神经活动到四肢活动的功能受限。其中颅神经的面神经及舌咽、舌下神经最易受累;四肢的骨骼肌也容易受累。造成肌肉萎缩、无力、肌张力增高,晚期呼吸肌麻痹可引起呼吸困难和窒息。患者的活动逐渐受限,最后完全丧失劳动力,故民间也有“渐冻人”之称谓。但该病对感觉神经几乎不影响,对智能影响亦较少,故属于运动神经元病的范畴。
  临床表现
  临床上患者的症状可由肢体首发,也可由颅神经的异常首发,常见的表现可以分为以下方面:
  1、 颅神经症状:颅神经受累主要以面神经、舌咽、舌下神经为主。患者常有表情减少、说话无力、吐字不清、吞咽困难、进食及饮水发呛。有时张口困难,咽肌麻痹可导致口水增多、流涎等。晚期出现伸舌困难、舌肌颤动和萎缩、咽反射消失,下颌反射亢进等。
  2、 肢体下运动神经元损害症状:表现为肌肉的无力、萎缩和肌肉颤动,可以发生于肢体的任一一块或一组肌肉,但上肢多见。一般远端肌肉如手掌骨间肌、大、小鱼际肌萎缩明显,形成“鹰爪样手”。肩胛肌群萎缩常出现肩下垂。下肢肌群萎缩常导致行走费力,下蹲困难,晚期可出现尿便障碍。呼吸肌受累导致活动能力下降,容易出现憋气和呼吸困难,晚期常需要呼吸机辅助。
  3、 肢体上运动神经元损害症状:上运动神经元受损常导致肢体活动发僵、行走不稳、各种肌腱的生理反射亢进,并可出现病理反射。一般没有客观感觉障碍,只会有些轻微的麻、刺、发凉的主观感觉不适出现。
  辅助检查
  一般的形态学检查如CT、MRI早期很难发现异常。脑电图正常,腰穿脑脊液正常。有意义的检查主要靠肌电图。肌电图常表现为纤颤电位和巨大运动单位电位,周围运动神经传导速度可以减慢,但感觉神经不受影响。
  诊断标准
  按照1990年世界神经病学联盟提议,ALS诊断标准如下:
  1、必需条件:(1)下运动神经元征象;(2)上运动神经元征象;(3)病程进行性加重。
  2、确诊分类:
  脑干、上肢、躯干、下肢4个部位有3个具备上运动神经+下运动神经损害,可以确诊。
  有2个具备上运动神经+下运动神经损害,且上运动神经损害于头部,很可能患病。
  有1个具备上运动神经+下运动神经损害,或3个部位有上运动神经受损表现,可能患病。
  有2~3个部位具有下运动神经损害,可疑患病。
  治疗和预后
  1、维生素类:如维生素E、C、A、B。
  2、加巴喷丁、拉莫三嗪、力鲁唑等。
  3、神经生长因子。
  上述治疗仅能缓解症状,无法阻碍病情发展,故目前无法根治。

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