酪氨酸血症Ⅰ型的饮食治疗

2017-02-04 15:33阅读:

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  酪氨酸血症Ⅰ型是一种常染色体隐性遗传病,是由于酪氨酸代谢过程的终末酶延胡索酰乙酰乙酸水解酶缺陷,导致体内酪氨酸及其代谢产物琥珀酰丙酮、4-羟基苯乳酸及4-羟基苯丙酮酸等蓄积,对机体造成损害。酪氨酸血症主要累积肝脏及肾脏,严重者可危及生命。在进行有效治疗的同时,还可采取饮食治疗。
  目前,酪氨酸血症的治疗已不推荐单纯的饮食治疗,但由于尼替西农可能引起血浆酪氨酸水平增高,造成患者眼部及皮肤病损,甚至影响大脑发育,因此患者在接受尼替西农治疗的同时,需结合低酪氨酸及苯丙氨酸的饮食治疗。通常<2岁的患儿推荐其总蛋白质摄入量为3g/(kg·day),随年龄增加该总量逐渐降至2g/(kg·day),其中天然蛋白质的摄入量婴儿时期控制在2g/(kg·day)以内,至儿童期减为1g/(kg·day),其余蛋白质则由不含酪氨酸和苯丙氨酸的配方营养粉提供;此外还需给予一定量的维生素及矿物质,定期监测血浆酪氨酸浓度,适时调整饮食治疗方案。

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