右心室流出道的病因

2017-02-23 15:20阅读:26049

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  右心室流出道,是一种比较常见的先天性心脏畸形疾病,又称法乐四联症。1944年,Blalock首先应用锁骨下动脉与肺吻合的分流手术,减轻发绀。1954年,Lillehei首次在控制性交叉循环和直视下行法乐四联症的心内获得成功。据统计,每万次分娩中发现患此症的婴儿3.6例,在先天脏病中占12%~14%。相关疾病有心肌梗塞并发心室间隔穿破、心肌梗塞并发左心室室壁瘤、心室内传导阻滞、心室间隔缺损、左心室双出口、右心室双出口、心室肌致密化不全、心室静止、心室扑动和心室颤动等。

  四联症的主要解剖异常有两个方面,是右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异。右心室流出道狭窄可位于漏斗部,肺动脉瓣膜部,肺动脉瓣环,肺动脉主干或肺动脉分支,有的病例可以两处存在狭窄。

  此疾病多见于儿童,最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀,并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重,如肺动脉闭锁、流出道弥漫性发育不良,以及漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄,则出生后即可呈现紫绀。右心室流出道梗阻程度轻,右至左血液分流量少的病例,紫绀程度轻,如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀。进食、哭闹,活动时紫绀加重,并出现呼吸困难。

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