嵴髓纵裂的真正发病机制还不清楚。目前,大部分学者较为认同的是Pang等1992年提出的“统一学说”，嵴髓纵裂都是源于胚胎神经管闭合时期的异常发育所致，即在神经管闭合时，卵黄囊和羊膜之间形成一被中胚层所包围的副神经管，并形成一噼开嵴索和神经板的内胚层管道，导致2个神经管的出现。

　　分型

　　Pang分型与其他分型方法相比，其有在影像学上不易混淆的优点，对手术方案选择具有较大指导意义。主要分为两型：两个半侧嵴髓拥有各自独立的硬嵴膜管，中间隔膜为骨性或软骨组织者为Ⅰ型；两个半侧嵴髓都位于一个共同的硬嵴膜内,中间隔膜为纤维性组织者为Ⅱ型。

　　症状

　　参照Hoffman等分级，分为无症状、轻、中、重四度。

　　轻度：排尿基本顺畅偶有淋漓不尽，大便偶干燥，无足畸形，无下肢肌力下降。

　　中度：排尿不畅，淋漓不尽，大便时常干燥，足内翻畸形，无或轻度下肢肌肉萎缩，能行走。

　　重度：排尿不畅，淋漓不尽，有尿潴留。大便干燥，排便困难。足明显内翻畸形，下肢肌肉明显萎缩，行走困难。

　　影像表现

　　三维CT              

MRI轴位

MRI水平位

　　术中见骨性分隔              

 术中完全切除骨性分隔

　　微创手术

　　手术是目前治疗嵴髓纵裂的唯一方法。骨性分隔对嵴髓产生卡压，切割，在嵴髓的不同部位特别是嵴髓末端引起嵴髓受压，随着身体发育长高，嵴髓特别是嵴髓末端不断受牵拉切割，引起嵴髓损伤，同时嵴髓供应血管变细，血运障碍，进一步加重嵴髓的损害。

　　随着年龄的增长以及嵴髓和嵴柱发育的不等长性，间隔对嵴髓的牵拉会随之加重，其功能障碍亦愈重，

　　同时小儿时嵴髓受牵拉切割损伤时间短，症状轻，而成人患者为病史太长，神经损伤过重，已不可恢复。另外儿童畸形骨组织小，并以软骨成分居多故手术易于操作。

　　手术坚持的原则：

　　①显微操作；

　　②应用高速磨钻，神经剥离器保护嵴髓；

　　③禁止过多牵拉嵴髓及震动嵴髓；

　　④尽可能去除骨性分隔，但若骨性分隔较宽大，全切困难时可只切除尾端分隔，解除分隔对嵴髓的分割即可。

　　⑤保护嵴髓供应血管。