(1)临床表现:a:新生儿出生后头围迅速增大,头形变圆,皮下静脉怒张等,囟门扩大并隆起、张力较高,将患儿置于直立位时由囟门亦不凹陷。b:颅缝分开、头形变圆、颅骨变薄。头颅的增大主要见于小脑幕上方部分,在第四脑室出口的闭塞则后颅窝特别膨大。
l(头围正常值:新生儿头围33-35cm,6个月内头围每月增加约1.2-1.3cm共8cm,后半年增加3cm,第二年增加2cm,第三第四年共增加2cm,以后6年共增加1.5cm,后囟生后6月闭合,前囟9-18月闭合)
婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者,临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例,额部向前突出,眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张,头颅叩诊呈“破壶音”,婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显,但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐,脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍,视神经受压萎缩,可致失明,眼球震颤,惊厥亦较常见,还常并发身体其它部位畸形。