正常肾脏实体结构包括内外相连的两层,外层称为肾皮质,内层称为肾髓质。内部密布血管及排尿管道等各种管道。髓质海绵肾患者位于肾髓质的排尿管道呈小囊状扩张,切面像海绵,因此得名。髓质海绵肾是一种少见的肾脏疾病,上世纪30年代才被认识。其发病原因尚没有搞清楚,可能与某些基因改变有关。
髓质海绵肾患者常出现肾结石、远端肾小管酸中毒及低枸橼酸尿等。部分患者合并多囊肾、马蹄肾、肾母细胞瘤及甲状旁腺功能亢进等疾病。患者可能继发尿路感染、血尿,部分患者出现肾功能损害,甚至出现尿毒症。诊断主要依靠影像学检查,既往静脉肾盂造影最常用,目前多采用CT尿路造影,也可以采用腹部平片,有时也可以采用输尿管软镜等内镜检查来确诊。
患者要注意调节饮食,日常多喝水。枸橼酸钾及噻嗪类利尿剂对预防新结石形成有一定帮助。反复排石、尿路感染、血尿或者明显腰部不适时可以考虑手术。