肾盂输尿管连接部狭窄是最常见的输尿管狭窄。多数为先天性发育异常，原因包括管道自身的因素，如连接部高位开口、管道内瓣膜、息肉、扭曲等；管道外因素压迫也可能导致连接部狭窄，如纤维索条或通往肾脏下段的异位血管压迫输尿管等。此外，腔内肾脏手术，如输尿管软镜手术，也可能损伤连接部继发狭窄。
由于肾脏产生的尿液无法及时通过狭窄的连接部排出，连接部狭窄的直接后果是导致肾积水，长时间肾积水会损害肾功能，严重者导致肾功能丧失。
肾盂输尿管连接部狭窄的治疗方法有多种。发现早，肾积水比较轻微的患者可以观察。发现晚，严重肾积水导致肾脏功能丧失则可能需要切除肾脏。多数情况下可以采用去除狭窄因素、修复输尿管的方法，可以采用从管道内切开、扩张狭窄段，而最有效的方法是切除狭窄段、修剪扩张的肾盂并重新与输尿管缝合，也称为肾盂输尿管成形术。
