甲状腺乳头状癌

2013-09-24 21:50阅读:

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  术语
  缩写

  甲状腺乳头状癌(Thyroid Papillary carcinoma,TPC)
  乳头状甲状腺癌(Papillary Thyroid carcinoma,PTC)
  滤泡性甲状腺乳头状癌(Follicular variant, Thyroid Papillary carcinoma,FV-TPC)
  定义
  变现为分化性及特征性核改变的来源于滤泡细胞的恶性上皮肿瘤。
  病因学/发病机制
  环境暴露
  放射性碘暴露
  儿童时期暴露史与甲状腺癌有特异性关联关系
  特别是在“实性”的TPC
  富碘饮食
  高碘摄取饮食区域呈现高肿瘤发病率
  早已存在的良性甲状腺疾病
  有结节者风险提高6倍
  实性结节风险提高28倍
  遗传特征
  父母这样的一级亲属中有乳头状癌,风险提高5-10倍
  大于5%的乳头状癌是家族性的
  家族性腺瘤样息肉病(FAP):APC基因生殖细胞突变
  粘液瘤综合征(Carney complex)
  发病机理
  单克隆起源,经常为多中心性疾病
  临床特点
  流行病学

  发病率单克隆起源,经常为多中心性疾病
  在所有恶性甲状腺肿瘤中占绝大多数(85%)
  人群发病率7.9/10万
  年龄
  常见于青年到中年成人
  女性:20-40岁
  男性:40-60岁
  虽然儿童甲状腺恶性肿瘤并不常见,但乳头状癌是其中最多见的病理类型
  性别:
  女性>>男性(4:1)
  种族:
  白人>黑人
  描述
  实性无痛性甲状腺包块
  有约30%同时存在颈部淋巴结疾病(转移性疾病)
  吞咽困难、喘鸣、咳嗽:多出现在巨大肿瘤患者中(压迫症状)
  “偶发性”肿瘤经常是在其他无关联疾病的诊治过程中无意发现的
  实验室检测
  一般甲状腺功能正常
  少数情况下可以出现甲状腺高功或者低功
  血清甲状腺球蛋白经常用于疾病状态的检测指标(如果其有升高)
  自然病程
  活检诊断的TPC中20%呈现为惰性和非侵袭性肿瘤
  治疗
  治疗策略、风险与并发症
  喉返神经损伤和甲状旁腺低功是最为常见的并发症
  手术方法
  虽然手术范围(腺叶切除、次全切除或者全甲状腺切除)仍然存在争议,但是手术是治疗的首选
  如果临床或者影像学支持淋巴结肿大,则推荐颈淋巴结清扫
  放疗
  全甲状腺切除术后可以给予放射性碘治疗
  肿瘤对于放射性碘具有摄取能力是保证治疗敏感性的前提
  预后
  长期临床预后结果良好
  20年生存率大于98%
  死亡率小于0.2%
  通过淋巴管道扩散
  腺体内扩散或转移到区域淋巴结
  年龄(小于45岁)、大小、性别(女性)是最重要的预后因素
  大于45岁的患者出现甲状腺外扩散和转移的显著增加
  RET/PTC3阳性的乳头状癌(典型的实体瘤)预后稍差

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