比骨髓瘤更易误诊的疾病:淀粉样变性

2015-07-17 07:51阅读:

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  我们以前已经介绍过多发性骨髓瘤(MM),它是一种较易误诊的恶性浆细胞肿瘤,误诊率高达40%以上,但随着反应停、万珂和雷那度胺等新药的应用,患者的生存期已明显延长。
  最近,我们病房连续收治了三四例从全国各地来的患者,当地医院怀疑患者得了淀粉样变性,转来我院确诊并治疗。
  那么,什么是淀粉样变性呢?
  淀粉样变性是一种比较少见的全身系统性疾病,常累及患者肾脏、心脏、肝、胃肠道、肺、骨骼、骨髓、免疫系统、中枢或周围神经及软组织(包括舌、皮下脂肪)等多个脏器,严重者出现尿毒症、心功能衰竭或猝死。
  淀粉样变性的发生是机体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的,这种沉积物经特殊的染色――刚果红染色阳性。这种淀粉样物质可以是免疫球蛋白轻链、转甲状腺素、纤维蛋白原A、载脂蛋白A等蛋白物质组成。故淀粉样变性可以由骨髓瘤等恶性浆细胞病引起(与骨髓瘤伴发),也可以由甲状腺疾病或自身免疫系统疾病引起。
       淀粉样变性患者确诊时年龄50~70岁,诊断系统性淀粉样变应有2个或以上脏器受累的证据,诊断主要依赖骨髓、肾脏、腹壁脂肪、舌等受累组织病理学检查:淀粉样蛋白质刚果红染色阳性:普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色;偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射。
  淀粉样变性器官受累的诊断标准:
  1.肾脏
  小时尿蛋白>0.5g,且主要为白蛋白
  2.心脏
  超声:平均室壁厚度>12 mm ,排除其他病因
  3.肝脏
  总长度>15 cm(无心衰)或碱性磷酸酶>1.5倍正常高限
  4.神经系统
  周围神经病变:对称性下肢感觉、运动神经病变
  自主神经病变:胃排空紊乱,假性梗阻,排泄失调(排除直接由胃肠道淀粉样变所导致)
  5.胃肠道
  有症状并经直接活检证实
  6.肺
  有症状并经直接活检证实
  影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变
  7.软组织
  巨舌;关节病;跛行(由血管淀粉样变引起);由活检证实的肌病或假性肥大;腕管综合征
  淀粉样变性的治疗主要采取与多发性骨髓瘤类似的化疗方案治疗,较有效的药物有万珂、马法兰、糖皮质激素(包括地塞米松和强的松等)等药物组成的化疗方案化疗,符合标准的患者也可采取干细胞移植治疗。
  但与骨髓瘤不同的是,抗骨髓瘤治疗有效的患者大部分2个疗程开始显现出疗效,而淀粉样变性的患者治疗的显效时间可能需要更长时间,需要4个疗程或更多疗程。在脏器功能改善方面,可能蛋白尿或肾功能的改善会较早出现。心脏受累的患者面临的风险更大,治疗比较困难。

 

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