什么是骨膜软骨瘤?

2013-12-31 06:46阅读:72424

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  骨膜软骨瘤又称骨皮质旁软骨瘤、骨旁软骨瘤,是一种源于骨膜或骨膜下结缔组织的、发生于骨表面的良性透明软骨肿瘤。1952年Lichtenstein和Hall首先报道这一肿瘤。
  骨膜软骨瘤相当少见,在软骨瘤中不到2%。成人及儿童均可发病,但以20岁~40岁的青年人或成年人多见。发病无明显性别差异。
  发病部位 骨膜软骨瘤好发于长管状骨,特别是肱骨及股骨,约占病例总数的70%。短管状骨(如手、足部骨骼等)约占25%。骨膜软骨瘤主要侵及干骺端。典型的部位是肱、胫骨的近端及股骨的远近端,常位于肌腱、韧带的附着点处。
  临床表现 较长时间的肢体局部肿胀,可伴有轻度至中度的间歇性疼痛。临床检查可在肢体上发现生长缓慢的不规则硬块。
  影像学诊断 影像学上表现为靠近骨皮质表面的透明或伴有钙化的界限清楚的软组织肿物影。肿瘤可以将周围骨皮质压成边界清晰的表浅缺损(“蝶状”征)。骨表面往往粗糙不平,可伴有骨膜反应,并有硬化现象,与髓腔不相通。接近肿瘤的骨皮质可以出现反应性增生,形成火山口样隆起。肿瘤内可见环状或点状钙化影。CT和MRI可清楚显示肿瘤的界限及髓腔侵犯情况。
  病理学诊断 大体检查 典型的骨膜软骨瘤是位于骨皮质外的一个圆形或卵圆形的不同大小肿块。大多数最大直径不超过4cm,表面有纤维组织构成的包膜覆盖。切面可见肿瘤呈分叶状,为浅蓝色或灰白色透明软骨;其中有黄白色的钙化点或者条纹。肿瘤一般不侵犯软组织及髓腔。
  显微镜检查 骨膜软骨瘤是由透明软骨小叶组成。某些骨膜软骨瘤,镜下表现为典型的内生软骨瘤所见,即细胞小而分散,核致密,也有一些细胞大而成丛,细胞核不典型或为双核细胞。肿瘤的边缘常有大量的薄壁血管和反应性新生骨形成的病灶。在肿瘤生长的边缘新生骨可以形成一薄壳。病变的基底则为硬化性新生骨,并与骨皮质相连。单凭组织学检查难以区别软骨瘤来源于骨膜软组织。
  治疗 如骨膜性软骨瘤无症状,非持续性生长(通常在身体生长结束后不再生长),患者随诊即可,不需手术治疗。如需手术,应将肿瘤整块切除,为边缘性或广泛性切除,可保证治愈。但经病变内切除也有很高的成功率。
  预后 骨膜软骨瘤可以通过病灶内、边缘性、广泛性切除达到治疗目的。无论用哪种手术方式,复发率低。

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