绝大多数软骨母细胞瘤是良性的，刮除或手术切除后多可治愈。但是，也有少数在病理组织学上表现为良性的，却在术后出现了复发、侵袭性生长，甚至出现转移至肺，可称之为侵袭性或恶性的软骨母细胞瘤。

软骨母细胞瘤主要以10-20岁的青少年最为多见，多位于长管状骨的骨垢，常呈偏心性。肺的转移性软骨母细胞瘤是有一定的自愈倾向，在手术切除后预后良好，与一般的转移瘤的恶性是不同的。但是，是否存在原发性的恶性软骨母细胞瘤目前尚无病论，有人将透明细胞软骨肉瘤看作是软骨母细胞瘤所对应的恶性肿瘤。