重型再生障碍性贫血属于再生障碍性贫血的一种,起病急、病情重,临床主要表现有进行性加重的贫血症状,患者会出现头晕、乏力、面色苍白、心慌、气短、呼吸困难。
多数患者在发病早期会出现高热,常见的感染部位有呼吸系统感染、消化系统感染以及泌尿系统感染,感染一般难以控制,大多会合并败血症,患者还会出现皮肤黏膜出血以及脏器出血。对于重型再生障碍性贫血的治疗,首选抗淋巴细胞球蛋白或者抗胸腺细胞球蛋白,可以联合环孢素进行强化免疫抑制治疗。对于粒细胞缺乏的患者,还可以使用粒细胞集落刺激因子进行升白细胞治疗。
对于年龄大于40岁并有合适供者的重型再障患者,建议尽早行异基因造血干细胞移植才有可能治愈本病。