卡波西肉瘤主要出现的皮疹表现为斑块、斑片和结节，认为斑片为早期损害，斑块为充分发展的损害，结节为最末期的损害。其皮疹好发于四肢，尤其是下肢远端，表现为蓝褐色或者红褐色的斑块、结节，在晚期可以出现结节破溃，可以继发下肢淋巴的水肿。
除皮肤以外，最常受累的是皮下淋巴结，约占全部病例的10%，表现为淋巴结的肿大。10%的病例有内脏受累，依次是胃肠道、肝肺、腹部淋巴结和心脏。少数病例只有内脏损害而没有皮肤表现，病情发展缓慢，预后尚可。医源性免疫抑制型卡波西肉瘤病情进展快，但停止免疫抑制剂治疗后，皮损可自愈，艾滋病相关型卡波西肉瘤预后决定于艾滋病本身。
