一型房间隔缺损也称原发孔型房间隔缺损，是胚胎时期心房间隔发育时，由于遗传因素和环境因素共同作用，导致心内膜垫不能与第一房间隔完全接合，导致房间隔与心内膜垫交界处发生缺损，形成左向右分流，其发生率约占15%。

由于心房水平的左向右分流，右心血流增加，右房右室扩大，肺循环血流量增多，易发生反复的呼吸道感染，体循环不足导致生长发育落后。一型房间隔缺损由于发生部位较低，不能进行导管介入封堵治疗。如果缺损较大，很容易发生心力衰竭和肺动脉高压，建议在儿童时期进行修补。I型房间隔缺损一般需要外科手术治疗。