肌萎缩侧索硬化症与认知功能障碍

2012-12-05 20:50阅读:48257

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  经典的运动神经元病有4个类型:肌萎缩侧索硬化(ALS);进行性脊肌萎缩症;进行性延髓麻痹;原发性侧索硬化症。其中ALS是临床上常见的类型,其病理基础为脑干运动神经核及脊髓前角神经细胞、皮质脊髓束或皮质脑干束进行性变性,出现上下运动神经元损害的症状,如进行加重的肌肉萎缩、无力、痉挛,病理征阳性,无感觉障碍及尿便障碍。目前仍沿用1994年西班牙会议确定的ALS诊断标准:①下运动神经元受累的体征,在延髓、颈髓、胸髓、腰髓中至少要有三个部位的肌肉无力、萎缩及肌束震颤,包括临床无症状但肌电图异常的部位;②上运动神经元受累的症状和体征―腱反射活跃或亢进或阵挛、假性球麻痹、Hoffmann征及Babinski征阳等;③进行性病程;④除外神经系统其他进行性疾病。
  现在已将ALS与阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)等归为中枢神经系统变性病,但是ALS发展速度和性质通常更为迅速和严重,并多于出现症状3~5年后因呼吸困难、吞咽障碍而死亡。遗憾的是,ALS目前仍缺乏有效的治疗手段。
  传统的观点认为,ALS患者的认知功能保持正常,但是这一观念因1981年Hudson发表的一篇报道而发生了改变,该篇文章为一篇综述,其核心内容是:无论散发性还是家族性ALS,其额叶、额颞叶皮皮都存在神经元丢失和海绵样变性的病理改变,以皮质的第1~3层最突出。以上病理改变也可见于AD和额颞痴呆(FTD),特别是后者,但并非AD的特征性表现。AD主要表现为记忆障碍,语言障碍、视空
  间障碍、计算力障碍、失认失用、判断抽象功能损害、行为和精神障碍。FTD则以行为和人格改变最为突出,并贯穿病程始终。自Hudson发表该文后, ALS的认知功能被越来越多的关注。近年来随着神经影像学、神经心理学以及神经病理学的发展,人们发现ALS患者中存在额颞功能障碍或额颞综合征者不在少数,约占50%以上,但真正达到FTD诊断标准的仅5%左右。额颞功能障碍分为3种临床综合征:①额叶变异型FTD(fvFTD);②进行性非流利性失语(pNFA);③语义性痴呆(SD)。
  ALS额颞功能损害临床亚型:
  a.单纯ALS;
  b.ALS伴认知损害(ALSci,指至少一个认知功能领域受损,但未达到Neary等的诊断标准);
  c.ALS伴行为损害(ALSbi);
  d.ALS伴FTD(达到Neary等的诊断标准);
  e.伴ALS样病理的FTD(临床表现为FTD,同时病理上存在ALS样改变但生前却无相应症状);
  f.ALS伴痴呆(指伴AD或血管性痴呆的ALS)。
  ALS认知功能损害表现:
  ALS认知损害通常十分隐匿,需要通过详细的神经心理学测试才能确定。最常见的损害为执行计划受损、注意力损害、语言流畅性及非语言流畅性受损等。语言流畅性损害,不管是书写或讲话都很突出,并且是最早出现的障碍。
  语言流畅性检查是患者执行功能受损公认的早期敏感指标分为①语音流畅性;②语义流畅性检查。
  ALS行为损害的特点:
  以脱抑制现象最常见。有很多病理性行为,临床上呈现情绪迟钝、情感淡漠、对自己患病状况漠不关心、社交活动中有脱抑制现象、对感觉刺激反应过度、暴食以及行为刻板等。
  ALS认知与行为损害的诊断:
  简易智能精神状态检查(MMSE)对额颞功能异常的筛查敏感性比较低,意义不大。额叶功能评定量表(Frontal Assessment Battery,FAB)--对额叶功能障碍较敏感,与额叶代谢程度明显相关,且FAB操作简单、迅速,但目前尚无明确的界值用于临床诊断。言语流畅性检查--相对最敏感的指标之一,可分为语音流畅性及语义流畅性检查,其中语音流畅性检查对额叶损伤较敏感,尤其是左侧额叶受损者。威斯康星卡片分类测验用以测查概念形成、思维灵活性、持续反应(对于额叶损害敏感但不特异)。Stroop色词试验主要检验抑制控制能力。总之,对于早期ALS认知损害患者应尽量选择对眶额叶较敏感的测试方法。ALS行为损害的评估常用额叶行为量表(FBI)、神经精神量表(NPI)、额叶系统行为评分(FrSBe)等。
  ALS认知与行为损害的鉴别诊断:
  ALS认知行为损害应与药物、抑郁以及各种低通气综合征所致的CO2潴留引起的假性痴呆相鉴别。
  附:
  一、额叶变异型FTD临床表现:
  隐袭起病,早期出现社交行为及人格改变,感情迟钝,缺乏洞察力,但记忆及视空间功能相对保留;行为改变是FTD最显著的特征,包括刻板―作息时间刻板、思维程序单一、说话不许他人打断等。异常运动―反复摸衣角、被子、咂嘴、不宁腿、重复收敛、尾随等。人格改变―暴躁、好斗、自私。口欲亢进―贪食、喜甜食、吞食肥皂。脱抑制―高歌、随地大小便、随意谈论隐私等。利用行为―反复开关电视、门窗、用桌上的剪刀剪东西等。
  二、进行性非流利性失语:
  是一组以语言功能进行性丧失为突出特点的综合症候群。隐袭起病,多见于老年男性,命名性失语、语言(语法/词语)理解困难。
  Mesulam诊断标准
  ①自然谈话或者通过正式的语言心理学检查发现找词困难,物体命名或词语理解方面的隐袭和进行性损害。
  ②发现病情后2年内患者所有的日常生活受限均局限于语言损伤方面。
  ③病前语言功能完整。
  ④在疾病开始的2年里,不出现淡漠、脱抑制、近事遗忘、视空间损害、视觉再认缺陷或感觉运动功能异常。
  ⑤疾病开始的2年里可以出现观念运动性失用和计算不能。
  ⑥疾病开始的2年后,其他神经系统功能可以出现受损,但语言障碍进展依然是最显著的,并且贯穿于整个病程中
  ⑦缺少中风、肿瘤的特异性病因。
  三、语义性痴呆
  以进行性加重的语义记忆和理解障碍为特征性表现。记忆:近记忆相对保留,远记忆损害。语言:命名不能,词语理解受损。面容辨认:对公众面孔的辨认困难最大。物体辨认:早期不明显,逐渐出现。行为的改变:自我为中心、刻板。
  语义性痴呆诊断标准(1998):
  1、临床特征描述:语义(对词义的理解和物体的辨别)障碍是最早、最突出的症状,而且贯穿于疾病的全程。其他认知功能包括记忆不受损或相对保留。
  2、核心诊断特征:(1)隐袭起病,逐渐进展(2)语言障碍,具有以下特征:自发语言为流利性,言语空洞,持续进展;对字义的记忆丢失,表现为命名和理解障碍;语义性错语。或/和(3)感知觉障碍:面部失认  对熟人面部的认识和辨别障碍;联合失认  对物体的辨别障碍。(4)知觉匹配和图画再生能力保留(5)单个字词的复述能力保留(6)朗读和常用字的听写能力相对保留
  3、支持性诊断症状:(1)讲话和语言:强迫语言;使用特异词汇;无语音性错语;可朗读但不理解朗读的内容;计算正常。(2)行为障碍:缺乏同情心;兴趣狭窄,偏见;吝啬。(3)躯体症状:无或在病程晚期出现原始反射,运动不能、强直和震颤。
  4、实验室检查(1)神经心理:显著的语义缺失,不能理解词语的含义,不能命名或识别物体和面孔;语音和语法正常,感知觉的加工正常。(2)脑电图:正常(3)脑影像学(结构或功能):显著的前颞叶异常(对称或不对称)。

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