肾小管性酸中毒可分为四个类型，具体发病原因包括远端肾小管酸化功能障碍、近端肾小管重吸收碳酸氢根离子功能障碍等，具体情况如下：

一、Ⅰ型：主要由远端肾小管酸化功能障碍引起。根据病因分为原发性和继发性。

1、原发性为远端肾小管先天性功能缺陷，常与遗传有关。遗传性肾小管酸中毒与相关的基因突变有关，多数表现为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，有的基因突变可引起遗传性球形红细胞增多症。

2、继发性可见于多种疾病，其中以干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病、肝炎病毒感染和肾盂肾炎较为多见，此外马兜铃酸为代表的肾毒性药物也是引起继发性远端肾小管酸中毒的重要原因。

二、Ⅱ型：由近端肾小管重吸收碳酸氢根离子功能障碍导致，可分为原发性和继发性。

1、原发性者为遗传性，近端肾小管功能障碍，多为常染色体隐性遗传，基底侧的钠离子碳酸氢根离子协同转运蛋白的基因突变有关。

2、继发性见于各种获得性肾小管间质病变，最常见的病因为药物性。其他病因包括系统性遗传性疾病，如Lowe综合征、糖原累积症、Wilson病、Dent病等。获得性疾病如重金属中毒、维生素D缺乏、多发性骨髓瘤及淀粉样变等。但继发性pRTA多合并Fanconi综征，单纯表现为继发性pRTA的少见，常为碳酸酐酶抑制剂所致。

三、Ⅲ型：混合性肾小管酸中毒的特点是同时存在Ⅰ型和Ⅱ型RTA。尿中同时存在碳酸氢根离子的大量丢失和铵根离子排出减少症状较严重。可以由碳酸酐酶Ⅱ突变导致，为常染色体隐性遗传。

四、Ⅳ型：由于醛固酮分泌绝对不足或相对减少，导致集合管排出氢离子及钾离子同时减少从而发生高血钾和高氯性阴离子正常的代谢性酸中毒。