进行性脂肪营养不良是一种罕见的脂肪组织代谢障碍性疾病，主要表现为皮下脂肪组织的逐渐消失或消瘦。这种疾病通常从脸部开始，逐渐影响到颈、肩、臂和躯干，常呈对称分布。该病起病缓慢，多数患者在5-10岁前后出现症状，患者以女性较为常见。

目前该病的病因尚不明确，也没有家族遗传因素。有研究认为，该病可能与自主神经的节后交感神经障碍有关，或者与自主神经中枢下丘脑的病变有关。下丘脑对多种内分泌腺有调节作用，与节后交感神经纤维和皮下脂肪细胞有密切的解剖联系。

在起病前，患者可有急性发热病史，或者存在甲状腺功能亢进症、垂体功能不足、间脑炎等内分泌缺陷。此外，损伤、精神因素、月经初期及妊娠都可成为该病的诱因。

对于进行性脂肪营养不良的治疗，目前还没有特效方法。但患者应注意保持良好的生活习惯，避免诱因，并定期进行体检和观察病情变化。

参考资料：[1]邵鹏编著,神经内科常见病诊疗精要,西安交通大学出版社,2015.06