侵袭性纤维瘤也叫做肌肉腱膜纤维瘤病、韧带样型纤维瘤病,该病发生率在所有软组织肿瘤中占比小于3%,局部复发率在25%-77%。本病胸壁类型少见,其发病原因尚不清楚,可能和创伤、遗传或激素等有关。
临床表现为深在、界限不明的质硬无痛肿物,该疾病好发部位依次为肩胛带22%、腹壁22%、下肢12%、骨盆带9%、躯干9%、上肢8%、头颈8%、胸壁5%、乳房4%等,偶尔患者也会伴有疼痛。一般表现为病程比较长,肿瘤质地偏硬、活动度差,部分患者伴有疼痛,表现不典型,全身各处都可见。病理特征上表现为良性,肿瘤一般不发生远处转移,但局部呈现侵袭性生长,生物活性活跃。
侵袭性纤维瘤的特点在于其是良性的,因此不会转移,但是通过手术治疗后特别容易复发。而一旦其多次复发,通常会导致肢体的残疾障碍,最终肿瘤也会变成不可手术切除。
影像学检查首选磁共振成像能评估肿瘤侵犯范围和邻近结构的关系,有助于手术顺利进行。但不同患者显像差异较大,同一患者多发的不同病变可能表现也不同,难以通过磁共振成像来预测肿瘤进展。有研究发现磁共振成像T2信号与侵袭性纤维瘤进展相关,可能有助于筛选需要早期治疗干预的患者。
对于良性的侵袭性纤维瘤,以手术切除为主,但对于晚期的侵袭性纤维瘤,由于其恶性程度高,通常用放疗来进行治疗。目前的主要治疗方式依然是手术切除,R0切除是手术目标,但是即使R0切除,手术后依然有23%-39%的复发率,手术后5年局部复发率约25%-60%,常见的药物治疗具体如下:
1、抗雌激素药类:如他莫昔芬;
2、非类固醇抗炎药类:如布洛芬,在非甾体抗炎药治疗中,舒林酸反应率较高;
3、化疗药类:如长春瑞滨、甲氨蝶呤、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体阿霉素、阿霉素、氮烯脒腚对本病都有一定效果;
4、靶向药物:如帕唑帕尼、伊马替尼。
此外,还可以进行放疗,术后放疗可用于手术不能控制的侵袭性纤维瘤患者,侵袭性纤维瘤对放疗相对比较敏感,剂量要适宜,增加剂量无益,但不推荐对术后常规放疗。



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