心胸外科

肺动脉瓣狭窄手术通常指肺动脉瓣狭窄患者进行微创介入球囊扩张术以后，患者需要定期随访，观察随着生长发育，该处是否像术后早期一样血流非常通畅，没有狭窄。因为部分孩子可能出现再狭窄，如果狭窄达到一定程度，需要进行再次的球囊扩张。 肺动脉狭窄患者进行股静脉穿刺球囊扩张治疗以后，早期一定要观察局部血管穿刺点有没有异常。部分患者会产生动静脉瘘，也有部分患者会产生异常的血管，因为压力相对比较高，出血以后会有相应并发症。 对于外科手术来讲，如果采用外科开刀的方法治疗肺动脉狭窄，要随访看是否有再次狭窄。尤其在小孩子长大以后，要看是不是有肺动脉瓣反流的情况。因为若把肺动脉瓣结构打开，失去正常的瓣叶与瓣叶之间的交界结合点，有一定程度的肺动脉瓣反流，如果程度严重可能需要评估干预。

绝大部分漏斗胸患者较瘦，是一个比较普遍的现象。部分患者体型正常，但是瘦的患者占比较大比例。体型较瘦的漏斗胸患者通常不只漏斗胸的范围向后凹陷较深，如果长得很瘦，胸背部也会比较扁平。 总体上患者的结构呈左右宽、前后扁的体格形态，所以建议比较瘦的患者，尤其漏斗胸诊断比较明确的患者需要早期干预。如果不早期进行干预，还会造成脊柱侧弯，出现人体的歪斜，会使本来比较单一的疾病导致继发的、并发的后果，所以需要对漏斗胸进行早期治疗。

如果经过超声检查可以发现法洛四联症中的四个解剖结构都恢复正常，找不到明显心脏缺陷存在，但可以看到在右心室流出道或肺动脉有一定程度的血流加速，或有一定程度的异常湍流存在，可能是导致法洛四联症手术以后继续存在杂音的原因。只要程度不太严重，杂音可以忽略，是一个良性杂音。 在法洛四联症患者手术以后有部分杂音存在表明还有后续问题，最常见于在修复室缺时还存在瘘或分流，或在救治法洛四联症患者的肺动脉狭窄流出道梗阻时，没有完全解除梗阻，存在残余梗阻，也会导致明显的杂音。因此对于法洛四联症患者修补以后出现杂音的情况，一定要做超声、心动图进行评估，明确是否存在异常解剖学结构，或排除异常问题，认为只是一个轻度的杂音或良性杂音。 一般先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，患者经过治疗后把产生杂音的原因去除，手术以后就没杂音。但在法洛四联症中，即便是很完美的法洛四联症修补术，手术以后听诊可能还会听到杂音。如果这种完美的修补手术以后出现的杂音，一般响度不会太高，大概在三级，很少有四级的情况。

先天性心脏病患者如果治愈，某一个结构缺陷修复完整，一般不会复发。尤其是房间隔缺损，其实室间隔缺损也相同，缺损无论是介入方法还是外科修补方法，完整修补以后不留残余，随着患者生长发育甚至到成年，一般不存在房间隔缺损或室间隔缺损修复好以后复发的问题。 但有一种可能，诊断房间隔缺损或室间隔缺损以后，治疗后一段时间发现为多发情况，诊断时并不明确，只把主要的病变治疗好了，再发现还有病变，这不属于复发情况，可能原来就存在。 房间隔缺损本来是一个大洞，手术以后还有一小个洞存在不认为是复发，也可能是修补不完整，有残余缺损存在。所以要求医务人员，尤其是手术医生在手术前要完全、完善诊断是多发还是单发，要求明确诊断，不要有遗漏。对于单发情况一定要做完整修补，不要留下残余。但是即便留下残余，如果确实非常小，对心脏没有造成明显血流动力学改变时也可以让其良性存在，不一定需要进行二次干预。

房间隔缺损诊断以后要看缺损的大小，尤其是一岁以内的房间隔缺损患者，绝大部分房间隔缺损的患者等到有足够体重时采用经血管微创进行治疗。通常一岁以内可能因体重以及血管的粗细，部分孩子不能通过导管介入方法进行治疗。 所以对这个年龄群的小孩，除非其缺损很大、有明显的症状且生长发育落后，导致心功能不全，需要在一岁以内做房间隔缺损治疗。绝大部分缺损比较小的房间隔缺损，通常不会在一岁以内进行手术治疗，甚至微创治疗。可以等到孩子一岁以后，一般至少10kg以上才进行微创手术。

漏斗胸对孩子的影响分两个层面，一个是对机体功能的影响，另一个是对美观的影响，具体如下： 1、对机体功能影响：主要是根据漏斗胸的严重程度，认为轻度或中度漏斗胸对胸壁后的脏器，主要是心与肺影响比较小，很少会造成心肺功能影响；但对重度漏斗胸来说，很大程度会影响肺呼吸功能，影响心脏的循环功能，患者做心电图及肺功能检查会发现明显改变； 2、美观：漏斗胸患者的前胸会明显凹进去，通常还会驼背，也就是头、颈前倾；如果病程长，本身漏斗胸严重时还会造成脊柱侧弯，两个肩膀左右不平、高低不一。 所以怀疑出现漏斗胸畸形时一定要请专科医生进行评估，看严重程度和对内脏功能的影响，对外观、躯体的影响，包括是否存在脊柱侧弯，是否合并有周围肋骨异常等情况，需要做很好的评估。有一个参考数值叫CT值，如果数值达到治疗标准，建议患者接受手术治疗。

对于3mm的继发孔型房间隔缺损关键看诊断时间，如果出生以后早期诊断，甚至是1-2岁的小婴儿，此时不需要早期进行手术治疗或者介入治疗，因为理论上还有一定可能性会自行愈合。此情况可能并不一定诊断为继发孔型房间隔缺损，可能认为是卵圆孔未闭，目前对于软圆孔未闭是否要进行干预，国际上没有达成统一的观点。 但有的观点认为，如果小型房间隔缺损或卵圆孔未闭存在，到患者中老年时可能在一定程度上增加脑卒中或脑梗的风险，部分地区对于中老年卵圆孔未闭或小型房间隔缺损采用介入方法治疗。所以对于小婴儿或婴幼儿并不一定急于进行干预，可以观察，希望能够自行愈合。但是如果年长甚至成年人、到了中老年，3mm的房间隔缺损要根据其身体综合情况来判断是否需要进行封堵。

法洛四联症术后并发症及其处理具体如下： 1、最常见的房室传导阻滞，患者心跳变慢，在修补法洛四联症室间隔缺损时因为解剖结构的特点，可能损伤到管理心跳节律的传导系统，导致其损伤，产生并发症；随着技术进步，可以采用人工心脏起搏器来解决心跳变慢，这是比较明显的并发症，需要后续治疗； 2、其它并发症可能残余室间隔缺损修补不完整，还有瘘或流出道梗阻、肺动脉狭窄解除不彻底等情况，患者需要再次进行手术解决问题； 3、进行完美的法洛四联症手术以后，随着患者年龄长大，有很大一部分孩子或成人会出现肺动脉瓣反流、右心功能不全；因为肺动脉狭窄解除以后，没有天然的肺动脉瓣结构存在，所以随着年龄增长、肺阻力增加，出现肺动脉瓣反流；对于出现中度以上的肺动脉瓣反流，患者需要进入专科医院，请专科医生进行超声心动图，必要时要做心脏核磁共振来进行评估，决定是否需要针对肺动脉瓣反流进行后续治疗。 法洛四联症早期如果在20-30年前，对于医生来说确实是一个比较具有挑战性的复杂先心病，但是随着技术进步，近年来法洛四联症已经是复杂先心病当中的一个相对治愈率比较高、安全性比较高的疾病。但不同程度并发症与后遗症还是有存在的可能性，轻微并发症或后遗症不对机体造成很大影响，但相对严重的并发症可能对患者未来的生活质量有一定的影响。

少部分漏斗胸患儿会恢复正常。漏斗胸是一种先天性胸壁畸形，部分病人在一出生就可以发现，也是一个进展性疾病。漏斗胸患儿一出生时并不明显，而是在生长发育过程中慢慢被发现，程度慢慢加重。对于早期出生就发现的患儿，相对来说程度会比较重，通常大部分孩子随着生长发育，漏斗胸程度随之加重。少部分孩子在生长发育过程中，因为营养比较好，综合活动、体格发育较好，并不会加重，甚至慢慢接近正常胸廓。 但是越早出现漏斗胸，通常是相对比较严重的信号。对于新生儿期就严重的漏斗胸患者，胸壁凹陷非常严重，导致呼吸困难。需要在早期，即小孩很小时进行胸壁畸形的矫正，手术不是为了美观，而是为了改善症状。 通常漏斗胸畸形被发现时，不主张早期进行治疗，而是做很好的观察、评价，然后看动态变化的趋势，除非病情逐渐加重，需要在适当时进行干预。如果在生长发育过程中逐渐缓解，应该是做密切观察，希望患儿能够缓解，同时加以辅助治疗手段以帮助恢复。

结构上比较小的房间隔缺损如3-4mm，以及长在中间部位的小缺损可能自愈。房间隔缺损有一定自行愈合的倾向、可能性，但是事实上自行愈合发生率比起室间隔缺损比例是很低的。绝大部分房间隔缺损是不能自愈的，只有那些结构上比较小的缺损就是3-4mm可能自愈，通常大于5mm自行愈合的可能性就比较小。 本来诊断房间隔上有缺损，后来长好的，可能这些本来就不诊断是房间隔缺损，而是天然存在的结构叫卵圆孔未闭，随着生长发育可以在1岁以内有自行愈合的可能性。另外要看房间隔缺损的位置，如果长在高的位置，靠近上腔静脉，或低的位置，靠近下腔静脉，其自行愈合的可能性又比较低。只有那些长在中间部位的有一定可能性，前提是非常小的缺损。