肾脏风湿科

儿童紫癜性肾炎的症状包括血尿、蛋白尿、肾脏功能异常。血尿表现为肉眼可见的血尿；蛋白尿根据轻重程度不同，临床上分成孤立性蛋白尿、肾炎性蛋白尿、肾病性蛋白尿；根据肾功能异常的程度不同，可以分为肾功能不全和慢性肾功能不全。全身表现比如水肿、少尿或者乏力，患儿可出现明显的恶心、呕吐等。 总体来说，儿童紫癜性肾炎是以肾脏表现为主，即血尿、蛋白尿。临床上可以通过尿液检查或者血液检查明确病情轻重，这也是临床上经常要提醒大家在患紫癜以后要定期随访尿液和B超的原因之一。

IgA肾炎，又称为IgA肾病，属于肾小球炎症，部分患者有家族倾向性，但不是一种遗传性疾病，遗传性疾病必须有遗传规律。 IgA肾病也不是传染病，所谓传染病是指人传染人或者人传动物，IgA肾病不会传染给其他患者或者家属。但是它有可能有家族倾向，家族倾向的原因现在国际上有很多研究，也有一些新的发现，但是目前还不能认为是一种遗传性疾病。所以患者也不需要过于紧张，积极治疗即可。

IgA肾病又称为IgA肾炎，是儿童最常见的肾小球肾炎，也是引起儿童或成人慢性肾脏病的最常见因素，可分为临床分型和病理分型。临床分型一般分以下类型： 1、肉眼血尿：患者多在发烧或者扁桃体发炎以后出现典型的肉眼血尿； 2、孤立性血尿或蛋白尿：患者表现为持续性血尿、蛋白尿； 3、肾炎综合征； 4、肾病综合征； 5、急性肾功能不全； 6、慢性肾功能不全。 不同的分型，病情轻重不一样。随着对IgA肾病的认识，病理分型是国际上最认可、最标准，也是决定病情预后最重要的分型。无论是儿童还是成人，一旦怀疑IgA肾病，要积极主张进行肾活检穿刺，以明确诊断。肾活检是IgA肾病最主要的唯一诊断方法，其病理分型也是决定预后和治疗方案的最重要手段。因此，无论是临床分型还是病理分型，对于IgA肾病的治疗、预后评估和用药都是最关键和重要的手段。

小孩7岁还尿床属于一种疾病状态。尿床又称为夜尿症、遗尿症，是由于儿童的泌尿系统或者神经系统发育异常所致，所以在不同的年龄段，尤其是更小的孩子会出现尿床，这是因为没办法控制尿意或神经系统。 正常情况下，5岁以上还出现尿床认为是有疾病或病理状态，可分为原发性遗尿和继发性遗尿。原发性遗尿是指找不到发病原因的，现在发现可能与水通道问题、抗利尿激素等因素有关。继发性遗尿是由于器质性病变引起的遗尿，如肾脏、泌尿系统畸形、感染、中枢神经系统控制能力差、脊柱肿瘤、脊柱膨出等。总体来说，7岁以上小孩不应该尿床，如果出现尿床属于病理状态，要积极寻找原因，积极治疗。

引起紫癜性肾炎的原因很多，比如感染、环境因素、饮食因素等，导致体内发生免疫反应，从而产生IgA抗体，与黏膜免疫反应有关。黏膜免疫反应多分布于呼吸系统、消化系统、泌尿系统等，结合免疫不适应，导致抗体沉积在肾脏或者皮肤，而出现红色淤点或者出血点。 紫癜性肾炎是由于过敏性紫癜的血管炎引起的肾脏改变。过敏性紫癜是一种血管炎，是以IgA介导的全身血管炎的特征性表现，临床上主要表现为皮疹、腹痛、关节炎或肾脏损伤，血小板不减少。如果出现了肾脏损伤，称为紫癜肾炎。很多人误认为紫癜性肾炎是由过敏引起，紫癜性肾炎是一种免疫反应引起的疾病，与食物或皮肤过敏出现荨麻疹又称为Ⅰ型变态反应，不是同一种概念。

遗传性肾炎出现的年龄目前尚无确切标准。遗传性肾炎是指由于遗传物质出现改变或者变化，比如染色体异常、数量变化、基因突变等引起的遗传物质通过遗传引起的肾脏病，病情的轻重不同，发病年龄也不尽相同，从出生一直到成年任何时期均可以发病。 有一种遗传性肾炎叫Alport综合征，由于病情轻重不同，患儿出生不久活动以后就会出现血尿、蛋白尿。部分遗传性肾脏病比如吉特曼综合征，是一种肾小管疾病，多在青春发育期以后或者年长儿开始到成人发病，这是由于遗传疾病本身或者基因突变本身的原因，还有突变是否真正影响功能和临床表现。因此，遗传性肾炎可以遗传，而且终身存在，致残率、致死率非常高，危害比较大，所以要积极关注和处理。

肾脏属于排泄器官，主要是维持体液平衡，根据饮水量、活动量、环境、季节不同而不同。儿童尿液的正常范围根据患儿的年龄而定，新生儿一般是按照每公斤每小时多少毫升计算。1岁以下的婴儿尿量一般为300-400ml；1-3岁的幼儿尿量一般为400-500ml；超过3岁，尿量为500-600ml，再大一点可以到800ml，没有固定的标准。如果尿量少于200ml或者少于100ml，称为少尿。如果尿量＜50ml，称为无尿。 总体来说，计算尿量较为粗犷的办法是年龄减到1再乘100，再加400。无论是家长也好，还是患者也好，不需要过度强调尿量的精准范围。

总体来说，婴幼儿24小时尿量少于100mL或者少于200ml，称为少尿。儿童尿少的原因较多，可能与下列原因有关： 1、生理状态：肾脏无异常，是由于体内的水分过少导致少尿。肾脏要保证身体重要血液循环，保持血容量，如果一天不喝水，且出汗，肯定会出现少尿；另外，发高烧也不喝水，也会出现少尿，这是人的正常代谢； 2、疾病状态：是由于肾脏异常出现少尿。肾脏肿胀，不能排出小便，称为肾性少尿；此外，肾脏产生或者过滤小便以后，通过泌尿管道排出体外，泌尿系统出现梗阻，比如外伤、结石、肿瘤，堵塞输尿管，也会出现少尿。 因此，儿童少尿可分为肾前性、肾性和肾后性三类。肾前性少尿主要是由于疾病或者其他因素导致体内水分减少引起的；肾性少尿是指肾脏本身疾病导致小便产生减少或者排出减少；肾后性少尿是指肾脏功能正常，是由于排泄的泌尿系统管路出现了明显梗阻，使尿液无法排出。通过临床表现、体格检查、实验室检查，可准确判断少尿的类型，进行积极的治疗。

儿童单纯性血尿不能等同于IgA肾炎。IgA肾炎是由于IgA沉积在肾脏系膜区引起的免疫反应，所以最常见的表现是血尿、蛋白尿或肾功能的异常。如果患儿只有血尿，也不一定是IgA肾炎。 因为血尿是肾脏疾病最常见的症状之一，但是它不能代表一种疾病，所以一旦出现血尿，要积极地寻找原因，包括感染、炎症、肾脏疾病或先天遗传肾脏病。IgA肾炎只是肾脏病中的一种类型，这是两种不同的概念。大多数IgA肾病出现血尿的概率比较多，但是血尿不等于IgA肾病，需要做进一步的检查才能明确。

狼疮性肾炎的治疗非常复杂，需要根据患者的不同表现而定。一旦明确诊断以后，要进行详细的病情评判或评估，有无血尿、蛋白尿、肾功能下降，补体水平怎么样，有无发烧、脱发、肝功能异常等。SLEDAI评分是儿童常用的一种评分，根据评分高低决定病情的轻重、活动度进行治疗。具体注意事项如下： 1、达标治疗：在较短的时间内，即1-3个月，使用有效的药物控制症状，使疾病的活动降到最低； 2、持续性巩固治疗：使用规范的药物进行持续巩固治疗，治疗时间比较长； 3、预防复发治疗：预防病情反复，同时加强管理和医患之间的沟通。 通过上述治疗，使狼疮肾炎患者达到最好的生活状态、最佳的治疗效果，是医生和患儿共同努力和治疗的结果。狼疮性肾炎是一种慢性病，治疗周期比较长，预后相对比较差，需要引起社会和家长的关注，不要久病乱投医。一旦不进行规范治疗，疾病活动后导致的后果是难以估量的。儿童狼疮性肾炎与成人狼疮性肾炎有共同之处，也有不同之处的原因，因为儿童的免疫状况与成人不一样，其免疫活动更激烈，复发概率更高，所以儿童狼疮性肾炎的治疗更要注意个体化和长期管理，积极配合系统治疗。