新生儿外科

幽门肥厚性狭窄诊断明确后积极术前准备，尽早手术。手术方法有两种：一、开腹手术。幽门环肌切开术，为治疗肥厚性幽门狭窄的标准术式。二、腹腔镜手术，常规三孔法，目前技术成熟，取得良好效果，现已成为首选术式。

由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿、婴幼儿常见消化道畸形之一，发病率约1‰到3‰。该病患儿出生后多无症状，吸奶及大小便均正常，呕吐是该病早期而主要症状，多于生后2至3周出现，少数生后一周发病，也偶有七八周才出现呕吐的病例，开始为溢奶，逐日加重，并呈喷射性呕吐，几乎每次喂奶后半小时左右急吐，至口鼻涌出，呕吐物为粘液或带凝块的奶汁，不含胆汁，呕吐后仍然食欲旺盛，但喂奶后又出现呕吐。因反复呕吐，营养物质及水摄入不足，患儿体重不增，继而迅速下降，大小便减少，患儿出现营养不良、消瘦、皮肤松弛有皱纹，皮下脂肪少，精神萎靡、低钾血症。

先天性肛门直肠畸形是新生儿期最常见的消化道疾病，其病因和胚胎发育机制目前尚未完全明确。先天性肛门直肠畸形，从最轻症的膜状肛门到严重的泄殖腔畸形。前者仅需简单手术能达到良好的手术效果，后者手术操作难度大，费时，尽管能重建肛门，但术后仍存在排便、排尿及性功能障碍，部分新生儿因肠梗阻或伴发的疾病需要做紧急处理。

结肠闭锁导致的新生儿肠梗阻临床较少见，结肠闭锁的发病率因涉及胎儿存活率而较难确定，结肠闭锁可分为三型。一型，肠管连续性完整，肠腔闭锁会有隔膜。二型，肠管连续性中断，闭锁两端为纤维索带连接，伴有肠系膜的缺损，三型，肠管连续性中断闭锁，两端分离，肠系膜缺损。

小肠重复畸形占全部消化道重复畸形的45%，大部分表现为末端回肠的囊肿性重复畸形。空肠和回肠的重复畸形一般在肠系膜侧，且多数与相邻的肠管共用肌层，但不与其肠管相通，部分囊肿压迫邻近肠管可导致肠梗阻或作为诱因发生肠套叠，甚至肠扭转。

小儿先天性巨结肠的症状主要表现在：一、不排胎便或胎便排出延迟，正常新生儿出生24小时内排胎便，2-3天后排黄色大便，所有新生儿排便延迟或不排胎便的患儿均应怀疑巨结肠。由于胎粪不能排出患儿发生不同程度的梗阻症状，如呕吐、腹胀，往往需要经过洗肠或其他处理方可排便。数日后症状复发再次出现停止排便。胎粪排出延迟是新生儿巨结肠的主要症状，超过90%的巨结肠患儿在生后的24小时内未能排出胎粪。二、腹胀。新生儿巨结肠都有不同程度的腹胀，腹胀程度与病变的程度以及有无进行性有效处理有关。患儿腹部呈蛙形，早期凸向两侧，继而全腹胀大，腹胀严重时膈肌上抬，影响呼吸。三、呕吐。新生儿巨结肠呕吐者不多，但肠断型及全结肠型巨结肠，由于肠梗阻较重，可以在早期出现呕吐，呕吐物为奶汁甚至胆汁或粪渣。

胆总管囊肿的症状各个临床、各个年龄段有不同的表现，可分为两种即婴儿型和成人型。婴儿型常为1到3个月的患儿，新生儿或者婴儿期通常表现为腹部肿块，梗阻性黄疸，并且根据梗阻的程度出现不同的表现，如灰白色粪便，有一部分病例表现为巨大腹部肿块伴或不伴有黄疸，一些病例的黄疸程度甚至类似于可治型的胆道闭锁。

肠闭锁，胎儿孕期常表现为羊水过多，产前B超检查常可发现肠管扩张及肠梗阻。肠闭锁或严重肠狭窄的新生儿表现为肠梗阻，出生第一第二天即可出现胆汁性呕吐，通常梗阻位置越高，呕吐出现越早越频繁。相反低位肠梗阻呕吐出现时间相对晚，梗阻常可伴有腹胀。远段回肠闭锁，表现为全腹膨隆，近端高位小肠闭锁，则腹胀局限在上腹部，胃肠减压可明显缓解，延误诊断可导致肠穿孔，严重腹胀可伴有呼吸窘迫。III-b型肠闭锁合并肠缺血可表现为便血。

小儿肠旋转不良是指肠管在胚胎发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生异常或不完全，导致肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，该病可引发肠梗阻或肠扭转。肠旋转不良，通常需要外科手术治疗，以免发生严重并发症，中肠扭转。小儿肠旋转不良，55%的肠旋转不良症状出现在生后一周以内，80%出生在生后一个月以内，少数在婴儿或儿童期散发。

先天性肠闭锁的治疗方法主要是手术治疗，肠闭锁患儿术前应准备数小时后尽早手术干预，尤其是对诊断延迟的新生儿，术前应关注低体温缺氧、低血容量、低血糖以及低凝血酶原血症，避免不适当的延迟手术，防止肠穿孔发生，水电解质紊乱及增加感染风险，脱水患儿应给予更充分的能量补充。