风湿免疫科（肾内）

儿童风湿病主要是指以关节炎为主，侵犯全身结缔组织的一大类疾病，发病原因很多，具体如下： 1、感染性因素，如链球菌感染； 2、免疫性因素，如系统性红斑狼疮； 3、内分泌性因素，如肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进等； 4、代谢性因素，如痛风、急进性骨关节炎等； 5、遗传性因素，如粘多糖病、先天性软骨发育不全； 6、肿瘤性因素，如骨骼瘤、多发性骨瘤等； 7、地理环境因素引起，如大骨关节病。

风湿热的确诊主要依靠临床表现和实验室检查。风湿热的表现分主要表现和次要表现，主要表现有五点，包括心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节。次要表现有三点，既往风湿病史、发热和关节痛。实验室检查主要是急性期的炎症指标升高，比如血沉加快、超敏C-反应蛋白增高、白细胞增加和贫血。心电图出现PR间期延长和QT间期延长。 两项主要指标，或者一项主要指标加两项次要的诊断指标，在同时伴有A组乙型溶血性链球菌感染的基础上，即可以确诊。

部分患儿10-20分钟就排尿一次，一天可能要十几次，甚至是数十次排尿，部分可伴有尿急，这种情况称为尿频，多见于3-8岁的孩子。引起尿频的原因包括生理性因素、精神心理因素和病理因素，具体如下： 1、生理因素：喝水较多，或天气比较寒冷，出汗较少，可导致尿量增多，从而出现尿频； 2、精神心理因素：部分患儿在睡前尿频特别明显，可能是因为患儿偶然出现一次尿床，受到了家长的指责，患儿比较紧张，担心可能会尿床，所以睡前出现明显尿频。还有刚上幼儿园的患儿，不适应幼儿园的生活，也会出现尿频的症状； 3、病理因素：第一是尿路感染，患儿除了明显尿频以外，还有尿痛、尿急、发热、排尿哭闹的症状；第二是寄生虫感染，多见于女童，蛲虫感染后会爬到尿道口刺激尿道，引起尿频的症状；第三是膀胱过度活动，膀胱功能不稳定，大脑不能控制膀胱的收缩，会引起尿频、尿失禁、尿急的症状；第四是神经源性膀胱，是由于大脑中枢神经系统受到损害，不能控制膀胱的神经功能，造成膀胱尿道的功能障碍，从而出现尿频的症状。

蛋白尿+原因较多，具体如下： 1、生理性一过性蛋白尿，比如剧烈运动、发热、大量进食高蛋白食物或者精神紧张，都会引起一过性生理性微量的(+)蛋白尿，解除不良刺激后，蛋白尿就会消失； 2、比较常见体位型蛋白尿，直立时脊柱前凸压迫左肾静脉、肾静脉，引起血流循环压力增高，引起蛋白尿。这种蛋白尿表现为晨起尿常规的尿蛋白阴性，活动后到下午或者夜间尿常规的蛋白尿出现(+)或者更多的阳性表现，这种蛋白尿也属于良性情况； 3、溢出性蛋白尿，就是血浆中小分子蛋白质增多，比如血红蛋白、肌红蛋白、本周蛋白增多，从肾脏滤过增多，主要见于溶血性疾病、多发性骨髓瘤、白血病； 4、最主要是肾小球性蛋白尿，这种蛋白尿是大分子蛋白尿，漏出很多白蛋白，量0.15-10g不等，范围很大。主要见于肾小球疾病，包括原发性肾小球疾病，比如肾病综合征、急性肾小球肾炎、IgA肾病，继发性肾病、狼疮性肾炎、紫癜肾炎、安卡相关性肾炎、乙肝肾炎，以及遗传性肾病； 5、肾小管性蛋白尿，这种蛋白尿相对比较少见，主要见于肾小管间质肾炎、重金属中毒，比如氢中毒、镉中毒，以及系统性疾病、遗传性的疾病，比如肾小管酸中毒。

风湿热的治疗原则是早期诊断、合理治疗、预防复发，同时监测药物的副作用。风湿热每个人的疗程都是一致的。风湿热首次发作时，抗风湿的疗程一般是6-12周，或者更长时间。心脏炎并发有心力衰竭时，卧床时间一般应该在8周左右，如果伴有心脏炎，但没有心力衰竭，卧床时间在4周左右。如果仅仅是风湿热，没有累及到心脏，卧床时间在2周左右。 一旦确诊风湿热，并且完成抗A组乙型溶血性链球菌疗程之后，应该进行预防治疗，预防措施应该持续至少5年，甚至到成人期或者是到25周岁。

儿童肾脏受损是否可以治疗好，主要依据引起肾脏损伤的病因，以及有没有其它合并症。儿童肾脏损伤主要可以分为肾前性、肾性、肾后性三大类病因。肾前性肾损伤是有效循环血量不够，如果能及时发现和纠正循环血量，补充循环血量，急性肾损伤可以得到很好缓解。肾后性肾损是尿路梗阻引起，比如结石引起尿路梗阻，如果能取掉结石，梗阻及时得到缓解，肾脏功能也很快能得到恢复。肾性肾损伤原因有很多，具体如下： 1、如果是急性期肾损伤，肾单位破坏比较多，比如严重紫癜肾、狼疮肾； 2、急进性肾小球肾炎，如果是局灶硬化性肾小球肾炎，急性期已经有50%新月体形成，或者50%以上肾单位受到损害，这种预后就不太乐观，后期会遗留高血压或者慢性肾功能不全这些后遗症。 现在有研究表明，任何原因引起的急性肾损伤，都是日后致肾脏疾病的危险因素。所以在生命过程中发生过急性肾损伤的患儿，要长期监测肾功能、尿液常规、血压。

婴儿尿中有透明结晶果冻样物质多见于冬季，可能与下列原因有关： 1、尿酸盐结晶：在天气寒冷的时候，尿酸盐的溶解度较低，遇到冷空气容易发生沉淀。如果患儿喝水较少，尿液的尿酸盐浓度高，排出体外后遇到冷空气就会呈现白色； 2、尿路感染：尿路感染时，尿酸盐的溶解度会发生降低，加上感染时分泌物混合在一起，会引起尿的透明结晶或者像果冻样的物质。 因此，儿童在冬天的时候，可以适当多喝水，使尿液浓度降低。

婴儿6-7小时不尿可能与下列因素有关： 1、摄入不足：比如奶量不足，会引起尿少；如果是人工喂养，奶粉冲泡比例太稠或者喝水少，也会引起尿量减少； 2、气候因素：比如天气炎热，出汗多，大量水分从汗液中排出。如果是冬天，部分婴儿包得比较厚，也会出现大量出汗的症状，水分从汗液中丢失，导致体液不足，引起尿量减少； 3、发热：导致身体消耗多； 4、腹泻：水分大量从肠道里面丢失，引起尿量减少，同时还有口干、哭时眼泪减少、皮肤很干等脱水症状，会引起6-7个小时不尿； 5、如果患儿体温正常，也没有腹泻，但是合并有浮肿、尿色改变，考虑有泌尿系统疾病或梗阻，要及时到医院进行尿常规、肾功能、泌尿系统B超检查，来确定尿量减少的原因。

正常婴儿的尿无色透明，没有明显的骚味。如果尿有明显的骚味，需要到医院进一步检查。建议家长及时给婴儿喂奶，人工喂养的患儿要补充水分，及时换尿布，防止尿道受到大便的污染；排除上述喂养和护理的问题，要观察患儿有无排尿哭闹、尿臭、尿液浑浊。 如果有上述症状，可能出现尿路感染，需要到医院检查治疗；此外，某些遗传代谢性疾病比如苯丙酮尿症，有特殊的鼠尿臭味，需要及时去医院检查，早期诊断，防止出现后遗症。

儿童风湿免疫系统疾病包括200多种疾病，因为每种疾病的性质不同、病因不同，所以预后存在很大差别。比如川崎病、风湿热，尤其是风湿热，如果没有并发心脏炎，用药物以后，症状大多数能够缓解。但有些疾病，如系统性红斑狼疮、X-连锁无丙种球蛋白血症、黏多糖病，只能用药物控制症状，并不是每个疾病都能治好。有些只能用药物控制患儿的症状，使患儿尽可能维持正常生活、学习。对于有些疾病，即使用药物以后，也并不能完全控制症状。 因为风湿免疫系统疾病的发病原因、发病机理非常复杂，很多疾病到目前为止，都找不出明确的发病原因和发病机理，尤其是一些遗传代谢性疾病、基因性疾病，因此预后相对就比较差。