血液科

造血干细胞是骨髓中的种子细胞，具有以下重要特性： 1、高度自我更新和自我复制能力，比如造血干细胞，可以分化为各种血细胞的前体细胞，最终生成各种血细胞，包括红细胞、白细胞和血小板； 2、可定向分化增殖为不同血细胞系并进一步生成血细胞，定向分化指种子细胞是存在于造血组织中的一种原始多能干细胞，可以分化成神经元细胞、少突胶质细胞、星形细胞、骨骼肌细胞、心肌细胞和肝细胞等。 造血干细胞移植是当患者造血干细胞因为疾病等原因不能正常造血或功能异常时，将他人正常造血干细胞移植到患者体内代替患者的造血重建和相关功能，达到治疗部分疾病目的。造血干细胞移植是治疗白血病、再生障碍性贫血、重症免疫缺陷、地中海贫血、急性放射病、恶性肿瘤和淋巴瘤等造血以及免疫系统功能障碍的疾病的成熟技术和重要手段。正常情况下各种细胞每天都在不断新陈代谢，生成、衰老、死亡循环往复。而失血或捐献造血干细胞可刺激骨髓加速造血，1-2周内血液中的各种血细胞可以恢复到原来的水平。因此，捐献造血干细胞不会影响健康。

成人淋巴瘤早期症状如下： 1、浅表淋巴结肿大，霍奇金淋巴瘤多于非霍奇金淋巴瘤，受累淋巴结以颈部淋巴结为多，其次是腋下淋巴结、腹股沟淋巴结，一般为无痛性进行性肿大，中等硬度，早期可活动，病情进展后淋巴结多发生粘连以及多个淋巴结融合成块。深部淋巴结起病以纵隔淋巴结多见，肿大淋巴结可以压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征，还可压迫气管、食管、喉返神经发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状； 2、原发于腹膜后的淋巴结恶性淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤多见，可引起腹痛，长期不明原因发热； 3、首发于咽部淋巴环淋巴瘤多见于非霍奇金淋巴瘤，常伴随膈下浸润。症状包括咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，以发生于胃肠道最为常见。胃以及高位小肠淋巴瘤可出现上腹痛、呕吐等症状，小肠淋巴瘤好发于回盲部，常有慢性腹泻，还可发生脂肪泻、肠梗阻。全身症状包括全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗以及不规则发热，少数霍奇金淋巴瘤可有周期性发热。 一旦患者出现上述症状需要高度怀疑淋巴瘤，尽快就诊并进行淋巴结活检明确诊断，避免延误病情并影响治疗。

随着化疗、靶向药物、新药、造血干细胞移植技术等应用，不少急性白血病患者可以长期存活。鉴于患者个体差异大，每个人病情不同，预后也并不相同。急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，一般可以分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞性白血病两大类。成年人以急性髓细胞性白血病多见，儿童以急性淋巴细胞白血病多见，急性白血病若不经过特殊专科治疗，患者的平均生存期仅为三个月左右，甚至在诊断数天后即可死亡。随现代医学发展，根据患者年龄、血常规、骨髓细胞形态学、免疫分型、基因检测、染色体以及肝脾浸润等情况将患者分为低、中、高危白血病。 老年高白细胞的急性白血病、继发性急性白血病、复发、多药耐药需要多疗程化疗才能缓解，并且合并髓外白血病的急性白血病患者预后较差。对于急性淋巴细胞白血病的患者而言，年龄在1-9岁且白细胞数小于50×10^9/L，伴有超二倍体或12、21号染色体易位者预后较好，80%以上患者能够获得长期生存甚至治愈。急性早幼粒细胞性白血病因为有维甲酸以及砷剂的加入，预后良好，大多可以治愈。低危急性白血病占所有急性髓系白血病的35%左右，复发率低，生存率高，但各种亚型间患者临床特点和生物学特征存在差异。随二代测序技术广泛应用，低危急性髓细胞性白血病将来可能会被重新定义和分类，新型治疗的出现可能会改变预后和治疗方案。

慢性白血病相对于急性白血病起病缓慢，早期多无症状，常在其它疾病验血时无意中发现，主要分为两种，包括慢性粒细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性粒细胞性白血病是发生在髓细胞系统的疾病，慢性淋巴系统而是发生在淋巴系统的疾病。 慢性粒细胞性白血病根据病情、实验室检查可分为慢性期、加速期和急变期。大多数患者在诊断时处于慢性期，发病相对缓慢，开始时症状和体征较轻微，常见症状包括全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛等。少数患者无症状，仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因高热或髓外浸润多见于急变期。目前慢性粒细胞性白血病通过靶向药物治疗，部分患者的生存期一般在5-6年，甚至可能长期存活。 而慢性淋巴细胞白血病一般表现为淋巴结肿大，外周血可看到淋巴细胞比例增高，但如果患者无加重临床症状，无进行性淋巴结肿大等可以不进行治疗，等待观察即可。部分患者可以存活十几年甚至长期存活，但最后可能部分患者会变成急性白血病。

急性白血病患者到医院进行的检查包括血常规、肝肾功能检查、骨髓穿刺，其中骨髓象检查是诊断急性白血病的金标准和必做检查。 急性白血病俗称血癌，有时可出现不明原因发热，类似于感冒，同时可以严重出血，有时常因为脸色苍白、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血不止而就医。鉴于急性白血病进展相对较快，如果没有及时发现或采取治疗措施，急性白血病患者的生命周期平均为三个月，较为严重。如果患者未及时发现，将对生命造成严重威胁，大部分急性白血病患者会出现白细胞增多、贫血和血小板下降。有时可以从血常规中发现白血病细胞，患者往往会出现贫血、发热、出血、淋巴结和肝脾肿大、骨痛等。 目前白血病根据骨髓细胞形态、免疫分型、染色体、融合基因、基因突变等进行分型和预后评估，不是所有白血病都是恶性，部分白血病类型，例如急性早幼粒细胞白血病已经进入无化疗治疗阶段，可以达到90%治愈率。部分低危白血病只需要不到一年化疗，即可进入观察阶段。

慢性白血病患者一直发烧的处理方法如下： 1、明确白血病有无进展，观察患者是否有乏力出现，包括出血、肝脾肿大、淋巴结肿大等症状。需要尽快完善血常规、骨髓象、血生化、免疫学、细胞遗传学、分子生物学等检查； 2、明确有无感染，白血病患者正常免疫、造血功能受抑制，免疫力低下，容易发生感染。评估原发病有无进展时可以完善感染指标，例如C-反应蛋白、降钙素原、G或GM试验等炎性指标以及血培养和相关CT检查； 3、询问患者近期生活中有无类似患者接触史，从而排除传染性疾病。如果使用特殊药物，需要排除药物热的可能。 对于患者而言，需要根据不同原因进行对症治疗，如果患者属于白血病导致发热，则需要进一步调整治疗方案，针对白血病进行治疗。患者合并感染时需要积极使用抗生素进行抗感染治疗，在整个治疗期间，患者需要增加营养补充、保持心情舒畅、注意休息。

淋巴瘤即淋巴癌，指淋巴细胞和淋巴组织的恶性肿瘤，属于相同疾病，主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。不同类型淋巴瘤治疗方案和预后不同。淋巴瘤发病率不同，霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤30%，非霍奇金淋巴瘤占70%，即霍奇金淋巴瘤发病率低于非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤常见于青年患者，非霍奇金淋巴瘤不同类型的发病人群不同。 霍奇金淋巴瘤患者会出现淋巴结肿大或咳嗽、腹痛、下肢水肿等，非霍奇金淋巴瘤患者同样会出现淋巴结肿大、呼吸困难、皮肤瘙痒等症状。淋巴结活检病理结果是明确诊断的金标准，通过CT、磁共振、PET-CT等影像学，骨髓象检查、骨髓活检等病理检查、骨髓流式细胞学检查进一步明确疾病分期。霍奇金淋巴瘤治疗主要采用放疗加化疗综合治疗，是一种用化疗可以治愈的恶性肿瘤。但如果是晚期恶性程度较高的淋巴瘤，治疗效果一般较差，患者生存期缩短。但近年有一种新药，称为PD-1，可有效治疗难治、复发的霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤治疗策略以化疗为主，可分为以下几点： 1、以化疗为主，化放疗结合的综合治疗，包括新药的应用； 2、生物治疗，比如应用单克隆抗体、干扰素、CAR-T细胞免疫治疗； 3、自体干细胞移植技术； 4、手术切除治疗等。

再生障碍性贫血的治疗根据病情轻重选择，包括应用免疫抑制剂、输血、应用雄激素、中西医结合治疗等，而应用造血生长因子以及脐血和骨髓移植等方案同样是有效治疗手段。 再生障碍性贫血简称再障，是由于化学、物理、生物因素等不明原因所致骨髓干细胞或造血微环境损伤引起的骨髓造血功能衰竭。此类患者的血液中全血细胞，例如中性粒细胞、红细胞、血小板计数减少。如果确诊为再生障碍性贫血，首先需要根据病情以及白细胞、网织红细胞、血小板计数分为非重型再障和重型再障。 非重型再障起病和进程较为缓慢，贫血、感染和出血程度相对较轻，容易控制。非重型再障，即慢性再障经过雄激素和环孢素治疗后，患者的有效生存期较长。而在治疗效果不佳的情况下，需要反复输血，患者生存期较短。如果彻底治疗，甚至治愈，则需要积极寻找合适供者，尽早进行造血干细胞移植。 重型再生障碍性贫血患者如果病情允许，可以进行异基因造血干细胞移植治疗，移植后大多数患者可以长期生存。而不能移植的患者可使用抗胸腺球蛋白，例如ATG、环孢素、免疫抑制剂等进行治疗，治疗有效率可以达到80%左右。但免疫抑制剂治疗起效时间较慢，治疗期间需要高强度输血治疗、抗感染支持治疗。因为患者免疫力低下，所有再生障碍性贫血的患者都需要注意预防感染、避免受凉，在注意个人卫生的同时定期复诊。

霍奇金淋巴瘤以淋巴细胞增生为主，预后良好，五年生存率为94.3%。淋巴细胞消减型最差，五年生存率仅为27.4%。结节硬化型以及混合细胞型生存率在两者之间。非霍奇金淋巴瘤预后同样与病理类型和分期至关重要，分为三种基本类型，包括B细胞、T细胞和NK/T细胞型淋巴瘤。临床大多数为非霍奇金淋巴瘤，并且是B细胞型，占总数70%-85%，根据临床分期不同，非霍奇金淋巴瘤分为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤。惰性淋巴瘤通常发展缓慢，患者病情可保持多年稳定以及长期生存，但无法治愈。侵袭性淋巴瘤一般需要较强烈的治疗方式，但存在治愈可能。 非霍奇金淋巴瘤根据国际预后指数IPI评分，将非霍奇金淋巴瘤预后分为低危、低中危、高中危和高危四类，预计五年生存率分别是73%、51%、43%和26%。年龄＞60岁，分期是Ⅲ期或Ⅳ期，节外病变一处以上者需要卧床和生活需要别人照顾。高度侵袭性非霍奇金淋巴肿瘤增殖速度快，容易发生其它器官受累，例如淋巴母细胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤，虽然恶性程度高但有潜在治愈可能，常采用高剂量强度化疗或急性淋巴细胞白血病样治疗方案。惰性非霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞增殖速度慢，但对于化疗相对不敏感，属于化疗不能治愈的肿瘤，但治疗可以改善患者生活质量和延长生存期。滤泡性非霍奇金性淋巴瘤和蕈样霉菌病患者应该及时到正规医院血液内科就诊，由专业医生根据患者个体情况制定合理化疗方案有助于提高患者生存质量，延长生存时间。

小儿白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞性白血病，儿童以急性淋巴细胞白血病多见，占整个急性白血病的70%。急淋治愈有效率达到80%以上，发达国家可以达到90%，儿童急性髓细胞性白血病占整个儿童急性白血病25%-30%。近几年随化疗方案优化，骨髓移植技术以及靶向免疫治疗等在儿童急性髓系白血病治疗中的应用，使得绝大多数患者能够获得完全缓解，30%-50%患者可以被治愈。 小儿急性白血病是因为造血干细胞增殖分化异常引起恶性增殖性疾病，不仅影响骨髓以及整个造血系统，同时浸润身体其它器官，主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血、反复感染以及白血病细胞浸润各组织器官引起的相应症状。例如浸润皮肤可以引起皮肤结节、肿块；侵犯到中枢神经系统会出现头痛、呕吐、视力模糊；浸润到睾丸则引起睾丸肿大。如果儿童出现以下任何症状，需要到医院及时治疗： 1、不明原因发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、肌肉关节疼痛或胸骨压痛、齿龈肿胀、糜烂久治不愈、皮肤紫癜等； 2、原因不明的各种血细胞减少； 3、小儿严重贫血； 4、白细胞增多，特别是有不成熟的细胞出现。 最新数据显示，中国儿童白血病在15岁以下的发病率为4-5/100000。如果扩大到18岁以下，则每年新发患儿有1.5万人左右。白血病作为儿童恶性肿瘤是最常见的一类，占儿童恶性肿瘤的30%，已成为15岁以下儿童第二位的死亡原因。