阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种溶血性疾病，是由于在夜间睡眠时酸性代谢产物的堆积，导致了获得性造血干细胞基因发生突变，红细胞膜受到破坏而出现血红蛋白尿，表现为尿液呈酱油色或者葡萄酒样或者呈浓茶色。
在临床上，阵发性睡眠性血红蛋白尿常见症状是周身乏力，容易出现反复的感染以及出血倾向，包括鼻衄、牙龈出血以及消化道出血等而发热，腹痛、腰痛比较常见，个别患者会由于溶血的发生导致黄疸及肝脾肿大，后期由于血红蛋白的增多导致肾脏功能不全甚至肾功能衰竭，也可以发生再生障碍性贫血。
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02:15
阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿，是一种良性克隆性疾病，此病为后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷。1882年PaulStrubing医生报道此...
韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院
2017/12/28 播放（93554）
"夜间阵发性睡眠性血红蛋白尿，主要是一种自身免疫性疾病，多发生于睡眠时，出现了含铁血红素尿，以茶色尿为主要表现。临床实验室检查可能为CD55和CD59分泌增高的一种情况，针对这...
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/04/28 收听(36662)
01:36
阵发性睡眠性血红蛋白尿本质上是血液系统疾病，是由于人体内血液中红细胞膜上的某种蛋白异常，导致红细胞容易破裂溶解。溶解之后血红蛋白释放到血液中，经过血液被排泄到尿液中，使尿...
徐大民│北京大学第一医院
2020/05/08 播放（85490）
"阵发性睡眠性血红蛋白，是造血干细胞基因突变引起的后天性获得的良性克罗恩病，因为常在夜间发生，所以又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后，在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白...
王建│锦州市中心医院
2018/10/07 收听(28292)
01:19
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种溶血性疾病，因为此类病人都是在睡眠中出现血红蛋白尿，故把该病命名为阵发性睡眠性血红蛋白尿。 该病实际上属于一种造血干细胞异常疾病...
符祥俊│海南省人民医院
2021/01/26 播放（88262）
阵发性睡眠性血红蛋白尿是后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时发作，可伴有血红蛋白尿、全血细胞减少、血栓形成。发病年龄高峰在20-40岁...
邱实│北部战区总医院
2020/08/12 收听(74274)
01:43
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因主要是正常的红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应溶解的蛋白质，通过糖化肌醇磷脂简称GPI连接蛋白锚连在细胞膜上，统称为GPI锚连膜蛋白，其中以CD...
王彩霞│广州市第一人民医院
2019/07/24 播放（82234）
02:27
关于PNH的临床表现主要有以下三个方面：
1、大部分的患者有不同程度的贫血，常常为中度或者重度贫血，部分患者可能表现为典型的血红蛋白尿，排酱油或者浓茶色的尿，一般...
王彩霞│广州市第一人民医院
2019/07/24 播放（67980）
01:49
阵发性睡眠性血红蛋白尿指后天获得的造血干细胞突变，导致的一种溶血性疾病，临床表现具体如下： 1、贫血：较早出现的症状，病人可能感觉乏力等； 2、血...
马强│中国人民解放军总医院
2021/04/25 播放（74236）
01:51
阵发性睡眠性血红蛋白尿，实际上是内科的疾病，针对这个病有相关的治疗。然后针对这个病的预期寿命，也没有严格地说寿命有多短，一定就活不过多少岁，一般没有这个说法。
黄钟明│北京协和医院
2023/07/27 播放（28350）
02:03
阵发性睡眠性血红蛋白尿常规的治疗主要是控制溶血的发作，溶血发作的时候常用药物包括右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素，其中最常用的是泼尼松等免疫抑制剂。如果患者有全血细胞减...
王彩霞│广州市第一人民医院
2019/07/24 播放（70214）
01:26
临床上经常有一些患者向医生询问是否有药物服用后可治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。PNH是一种造血干细胞水平基因突变所致的疾病，因此，单靠药物不能治愈。有一部分患者反复溶血发作...
王彩霞│广州市第一人民医院
2019/07/24 播放（98286）
01:38
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下： 1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题，可以引起全血细胞减少，所以需要与再生障碍性贫血等可以引起全血细胞减少的疾病相...
王彩霞│广州市第一人民医院
2019/07/24 播放（64564）
阵发性睡眠性血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病，本身是十分罕见的疾病，有报道称大概每100万人口中只有1-10例，所以其发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的...
刘红亮│河南中医药大学第一附属医院
2020/02/29 收听(45078)
01:59
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做的检查，主要是首先要明确诊断是否患有睡眠性血红蛋白尿，另外就是判断有没有其他的并发症，最常见的检查包括：
1、通过血常规明确白细胞...
王彩霞│广州市第一人民医院
2019/07/24 播放（53390）
"上腹部疼痛是胃溃疡最主要的症状，多位于上腹部，也就是剑突下，也可以出现在左侧上腹部或者胸骨后，这种疼痛多表现为隐痛或者钝痛、胀痛以及灼烧样的疼痛为主。胃溃疡的疼痛有一定的节律...
王立巍│吉林医药学院附属医院
2018/12/11 收听(79522)
"脑出血最常见的症状就是突发的头疼，这个时候可能会伴有偏瘫，半侧肢体的麻木，口角、眼睛的歪斜，还有看东西不清楚、说话的不清楚、不能吞咽东西，甚至会出现完全昏迷、叫不醒、肢体抽搐...
李颖│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/05/09 收听(89188)
"胆囊结石分为有症状的胆囊结石和无症状的胆囊结石，无症状的胆囊结石也可以称为静止性的胆囊结石。患者没有明显的症状，多是由体检发现，行彩超、CT、磁共振发现胆囊内有石头，患者可以...
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2019/02/01 收听(29110)
"肠炎即慢性腹泻，慢性腹泻可分为四种类型，每种类型都有其临床特点：一、动力性，是由于胃肠动力紊乱所导致，代表性疾病为肠易激综合征，临床表现为腹痛、腹鸣、腹泻；二、分泌性腹泻，代...
彭涛│北京大学人民医院
2020/03/24 收听(70350)
肩周炎的症状主要是疼痛和关节功能受限，肩周炎一般是在四十岁以上出现，又称四十肩，表现是肩关节周围的慢性疼痛，有时夜间会很剧烈。这种情况由于疼痛会造成肩关节长时间不敢上举、不敢向...
王博峰│哈尔滨市骨伤科医院
2020/07/27 收听(17238)
