华中科技大学同济医学院附属梨园医院
血液科
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阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿,是一种良性克隆性疾病,此病为后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷。1882年Paul Strubing医生报道此疾病发生在夜间,患者会出现酱油样或葡萄色样,或浓茶一样小便,但后来发现患者睡眠时血红蛋白尿也会出现,患者在睡眠时酸性代谢产物堆积,有缺陷红细胞膜对此酸性耐受性不良,而导致酸性环境下发生破裂,因此被改为阵发性睡眠性血红蛋白尿。
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"夜间阵发性睡眠性血红蛋白尿,主要是一种自身免疫性疾病,多发生于睡眠时,出现了含铁血红素尿,以茶色尿为主要表现。临床实验室检查可能为CD55和CD59分泌增高的一种情况,针对这种疾病,首选的治疗方法是刺激骨髓造血,应用激素治疗,再是应用康力龙还有环孢素,进行对症支持治疗。这种疾病也可以和再生障碍性贫血进行转换,二者是可以互相影响和互相转化的,所以针对以上情况要对症支持治疗。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/04/28收听(36662)
阵发性睡眠性血红蛋白尿本质上是血液系统疾病,是由于人体内血液中红细胞膜上的某种蛋白异常,导致红... 徐大民│北京大学第一医院 2020/05/08播放(85490)
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徐大民│北京大学第一医院
2020/05/08播放(85490)
"阵发性睡眠性血红蛋白,是造血干细胞基因突变引起的后天性获得的良性克罗恩病,因为常在夜间发生,所以又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后,在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿,症状一般是贫血,绝大多数的患者有不同程度的贫血,常为中、重度贫血。血红蛋白尿:典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色,一般持续2-3天,不加处理可以自行消退,重者1-2周甚至持续更长的时间。出血:可以出现皮肤、牙龈出血,女性患者可出现月经过多,还可以导致黄疸和肝脾肿大的情况。"
王建│锦州市中心医院
2018/10/07收听(28292)
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种溶血性疾病,因为此类病人都是在睡眠中出现血红蛋白尿,故把该病命名... 符祥俊│海南省人民医院 2021/01/26播放(88262)
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种溶血性疾病,因为此类病人都是在睡眠中出现血红蛋白尿,故把该病命名...
符祥俊│海南省人民医院
2021/01/26播放(88262)
阵发性睡眠性血红蛋白尿是后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常在睡眠时发作,可伴有血红蛋白尿、全血细胞减少、血栓形成。发病年龄高峰在20-40岁,由一个或多个造血干细胞X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A基因突变所致。临床表现以血管内溶血,可有不同程度的贫血,酱油或红葡萄酒样尿。治疗主要有支持对症治疗,控制溶血和骨髓移植。部分病程较长的病人病情逐渐减轻,出现不同程度自发缓解,少数患者死于感染、血栓形成和出血。
邱实│北部战区总医院
2020/08/12收听(74274)
"阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种溶血性疾病,是由于在夜间睡眠时酸性代谢产物的堆积,导致了获得性造血干细胞基因发生突变,红细胞膜受到破坏而出现血红蛋白尿,表现为尿液呈酱油色或者葡萄酒样或者呈浓茶色。在临床上,阵发性睡眠性血红蛋白尿常见症状是周身乏力,容易出现反复的感染以及出血倾向,包括鼻衄、牙龈出血以及消化道出血等而发热,腹痛、腰痛比较常见,个别患者会由于溶血的发生导致黄疸及肝脾肿大,后期由于血红蛋白的增多导致肾脏功能不全甚至肾功能衰竭,也可以发生再生障碍性贫血。"
智淑清│内蒙古医科大学附属医院
2020/12/10收听(76958)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因主要是正常的红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应溶解的蛋白质,通过糖化... 王彩霞│广州市第一人民医院 2019/07/24播放(82234)
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王彩霞│广州市第一人民医院
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关于PNH的临床表现主要有以下三个方面:1、大部分的患者有不同程度的贫血,常常为中度... 王彩霞│广州市第一人民医院 2019/07/24播放(67980)
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2019/07/24播放(67980)
阵发性睡眠性血红蛋白尿,实际上是内科的疾病,针对这个病有相关的治疗。然后针对这个病的预期寿命,... 黄钟明│北京协和医院 2023/07/27播放(28350)
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阵发性睡眠性血红蛋白尿指后天获得的造血干细胞突变,导致的一种溶血性疾病,临床表现具体如下: 马强│中国人民解放军总医院 2021/04/25播放(74236)
阵发性睡眠性血红蛋白尿指后天获得的造血干细胞突变,导致的一种溶血性疾病,临床表现具体如下:
马强│中国人民解放军总医院
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阵发性睡眠性血红蛋白尿常规的治疗主要是控制溶血的发作,溶血发作的时候常用药物包括右旋糖酐、碳酸... 王彩霞│广州市第一人民医院 2019/07/24播放(70214)
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2019/07/24播放(70214)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下:1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题,... 王彩霞│广州市第一人民医院 2019/07/24播放(64564)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下:
1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题,...
2019/07/24播放(64564)
临床上经常有一些患者向医生询问是否有药物服用后可治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。PNH是一种造血干... 王彩霞│广州市第一人民医院 2019/07/24播放(98286)
临床上经常有一些患者向医生询问是否有药物服用后可治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。PNH是一种造血干...
2019/07/24播放(98286)
阵发性睡眠性血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病,本身是十分罕见的疾病,有报道称大概每100万人口中只有1-10例,所以其发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现,所以容易出现误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血,有与贫血相关的症状,比如全身乏力、黄疸。另外有红色或者粉红色尿液,也可能会产生血栓、全血细胞减少等。所以此疾病比较罕见,诊断起来有一定困难。
刘红亮│河南中医药大学第一附属医院
2020/02/29收听(45078)
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做的检查,主要是首先要明确诊断是否患有睡眠性血红蛋白尿,另外就是... 王彩霞│广州市第一人民医院 2019/07/24播放(53390)
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做的检查,主要是首先要明确诊断是否患有睡眠性血红蛋白尿,另外就是...
2019/07/24播放(53390)
阳痿的患者可以选择阴茎假体植入术,因为阴茎假体植入术就是勃起功能障碍患者的终极治疗方法。在采用... 田龙│首都医科大学附属北京朝阳医院 2021/03/17播放(78238)
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阴茎癌就是发生在阴茎上恶性肿瘤,分为鳞状细胞癌和疣状癌,而绝大多数都是鳞状细胞癌。包皮过长的慢... 田龙│首都医科大学附属北京朝阳医院 2021/03/17播放(64640)
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阴茎发育存在时间窗,青春期结束之后阴茎就会停止发育。青春期可以延迟到18岁,少数人群的青春期可... 田龙│首都医科大学附属北京朝阳医院 2021/03/17播放(92402)
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眼皮疙瘩伴眼睛红、疼、肿时,最常见于针眼,亦称为霰粒肿或麦粒肿,生长在眼睑组织中间,大部分情况... 王康│首都医科大学附属北京友谊医院 2021/03/17播放(52606)
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王康│首都医科大学附属北京友谊医院
2021/03/17播放(52606)
视盘水肿是否严重需根据导致该症状疾病预后及严重程度确定,不可单纯以水肿程度确定。视盘又称为视神... 王康│首都医科大学附属北京友谊医院 2021/03/17播放(77572)
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