天疱疮是一种自身免疫性表皮内的大疱性疾病，是一组慢性、复发性、严重性的表皮内棘层松解性的大疱性皮肤病，是一种自身免疫性的反应。它是由于患者血清当中的存在着自身抗体，这种自身抗体是抗表皮细胞间的抗体，能够引起在表皮细胞间的抗原抗体反应，使细胞和细胞之间的粘连受障碍而出现松解，严重的会形成表皮内的水疱。在检查时，在正常皮肤或者黏膜上出现松弛性的水疱和尼氏征阳性，这是一个比较容易诊断的体征。