肺淋巴管平滑肌瘤病较为罕见，是一种特殊的平滑肌错构瘤样增生。
患者均为女性，病变累及肺和中线的胸部、腹部和腹膜后的淋巴管及淋巴结组织，软组织的淋巴管肌瘤和肾的血管平滑肌脂肪瘤也与此病相关。
发病的妇女绝大多数均在生殖年龄，但绝经后的妇女偶可受累，多数是服用性腺外激素造成的，病人表现为间质或阻塞性肺部疾病。
病变早期通常显示为肺气肿，进展期病变显示类似蜂窝状弥漫囊性改变，病变可弥漫累及双肺。
在显微镜下病变位于胸膜下或沿支气管、血管束分布，表现为肺间质中不成熟样的平滑肌细胞的多灶性增生，常有囊腔，肿瘤细胞类似上皮细胞、组织细胞或脱膜细胞。
通常肺淋巴管平滑肌瘤病要以手术切除治疗，治疗效果相对较好，建议患者一定要早发现、早治疗。