胆管错构瘤不要紧，并不是很严重，它是一种良性上皮源性的瘤样病变，被认为是一种胆管的畸形。其可为单发性、也可为多囊性肝疾病的一部分，其肉眼大体观察肿瘤体积非常小，一般直径<0.5cm，切面呈灰白色，常为多灶性。
在临床中很少有发生于胆管错构瘤的胆管癌，所以恶变率极小，患者不用过于担心。通常要以手术切除治疗为主，术后密切随诊，定期复查即可。