肺动脉高压的临床病因非常多，目前按照国际标准，根据发病原因的不同分为以下几大类：
第一、特发性肺动脉高压，包括家族性肺动脉高压以及相关因素所致，如胶原血管病、HIV感染、门静脉高压、先天性心脏病。
第二、主要累累及左心房或者左心室等心脏方面的疾病，主要病因在心脏，因为严重的心脏病变导致肺动脉高压，比如临床上常见的心肌病、严重的长期高血压、主动脉瓣关闭不全、缩窄性心包炎、风湿性心脏病导致二尖瓣关闭不全等。
第三、与肺疾病或者缺氧相关的肺动脉高压，说明病变的原发部位在肺脏，因为肺脏疾病导致肺动脉高压，临床上常见的是慢性阻塞性肺疾病，也就是COPD，还有间质性疾病、睡眠呼吸障碍、肺泡毛血管发育不良等。
第四、慢性血栓或者栓塞性肺动脉高压，指肺动脉内形成血栓，栓塞了肺动脉，长期的结果导致肺动脉高压。
第五、混合性肺动脉高压。