原发性心肌病在临床上病因不明确，所以目前其治疗也没有特殊的疗法，主要是针对心肌的损害、心律失常、心力衰竭和血栓栓塞等对症治疗。由于原发性心肌病的病理改变不同，在对症治疗的时候也会有差异，一般的治疗主要是避免过于劳累，让患者注意休息，有感染的时候应当积极的控制感染，以避免病情的恶化。此外要纠正心功能不全、纠正心律失常，对于出现的心律失常，如房早、房颤，可以用洋地黄、β受体阻滞剂等药物。对于频发和多源性的室早或者室速，可以选用胺碘酮、心律平等药物。如果药物治疗危及生命，患者出现意识丧失，则考虑电击复律。对于缓慢性心律失常，主要是考虑安装人工心脏起搏器。