阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活的补体异常敏感，临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血与血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。发病年龄在20-40岁之间，男性显著多于女性，临床表现有血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。实验室检查可见红细胞血呈小细胞低色素性贫血，骨髓象检查骨髓增生活跃，尤其以红细胞明显，晚期增生低下。