严格的说十二指肠间质瘤并不是癌，癌是来源于上皮组织的恶性肿瘤，而十二指肠的间质瘤是来源于间叶组织的肿瘤。十二指肠的间质瘤是具有潜在恶性的肿瘤，可以像恶性肿瘤一样发生侵袭、局部浸润和远处器官的转移。
有研究统计十二指肠间质瘤病人在就诊的时候，大概有1/3左右的人已经发生转移，转移的部位主要在肝和腹腔内。十二指肠间质瘤如果可以进行手术，最佳的治疗方法是进行根治性的手术切除，比较晚期的十二指肠间质瘤的病人，可以采用化疗或靶向药物进行治疗。