甲状腺髓样癌最常见的临床表现是甲状腺肿块，一般表现为甲状腺单发或者多发的肿块。当肿块生长巨大，压迫气管、食管时，可以出现呼吸不畅、吞咽困难等临床症状。如果发生颈部淋巴结转移，可以出现颈部淋巴结肿大、锁骨上淋巴结肿大以及淋巴结疼痛等等。当肿瘤侵犯喉返神经时，可以出现声音嘶哑，由于降钙素引起的血钙降低，可以出现手足抽搐的情况。可以出现面部潮红、心悸、腹泻、消瘦等类癌综合征。甲状腺髓样癌很容易发生肝、肺、骨等远处转移，从而出现相关脏器的临床表现。