自发性蛛网膜下腔出血是一种常见且致死率极高的疾病，病因主要是动脉瘤，约占全部病例的80%左右。其他病因包括脑血管畸形，主要是动静脉畸形，多见于青年人，约占2%。颅底异常血管网病约占1%，夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾病、抗凝治疗等，都是蛛网膜下腔出血的病因。部分患者出血原因不明，如原发性中脑周围出血。