肥大性的下橄榄核变性，是由于延髓下橄榄核以上的部位，也就是中脑、脑桥以及小脑出现了出血、梗死、肿瘤等病变以后，而继发性的导致橄榄核体积变大。这是由于橄榄核失去上游神经通路的传入信息，而导致继发性的体积增大。常见的表现，除了有原发病变的表现以外，还会出现眼震、复视、共济失调、肢体或者腭肌阵挛，也有很重的患者会出现膈肌阵挛。在影像学上可以看到延髓的下橄榄核体积增大，出现局限性的T2高信号的表现。