什么是三尖瓣闭锁?

2017-09-06 08:21

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与形态右室相连的房室瓣缺如或完全闭合,称为三尖瓣闭锁,是除法洛四联症、大动脉转位外,第三种常见的紫绀型先天性心脏病。有报道显示三尖瓣闭锁占先天性心脏病的0.3%到3.7%,发病率没有地域差异和种族差异。三尖瓣闭锁患者预后很差,存活到一岁以上者很少,出生时肺血少的三尖瓣闭锁患者,一岁后存活概率小于10%。20%的三尖瓣闭锁患者会发生危及生命的感染,如细菌性心内膜炎、脑脓肿等。有研究显示三分之二的患儿一岁内发生死亡,90%的患者死于十岁以内。根据三尖瓣闭锁患者右心房、右心室连接的形态,可将三尖瓣闭锁分为畸型、隔膜型、半瓣型、埃勃斯坦型和房室通道型。由于三尖瓣闭锁,右心房的血流只能通过房间隔缺损进入左心房,体肺循环血流在此混合。因此,所有患儿均有不同程度的低氧血症。患儿约在出生后一周到一个月内出现症状,主要表现为低氧血症和充血性心力衰竭。患儿生长发育迟缓,绝大多数患儿在胸骨左缘下有粗糙的收缩期杂音,少数第二肋间有双期杂音或心尖部隆隆样杂音,心电图提示左心室肥厚。三尖瓣闭锁的患儿术前应完善心导管检查,以进一步确定诊断和分型。

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