脊髓小脑性共济失调Ⅲ型的临床特点，病人都具有锥体系和锥体外系受累的体征，并且有病理征等等体征。并且可有面肌和舌肌的肌束震颤，可以伴有眼肌的麻痹，还可以伴有感觉性周围神经病，并且出现肌肉萎缩。
脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型，以慢性进行性的共济失调为主要临床特点。这种病多在成年期发病，是一种常染色体显性遗传的疾病，各型临床症状大体相似，但是各有各的不同临床特点。
脊髓小脑性共济失调Ⅲ型，是一种常染色体显性遗传的进行性神经退行性疾病，在神经病理水平上与帕金森病相似，Ⅲ型脊髓小脑性共济失调的主要病理特征也是多巴胺能神经元的丢失。