神经鞘瘤最常见于颅内，除此之外，还可以见于脊神经，特别是椎管内。无论是颅内神经鞘瘤，还是椎管内神经鞘瘤，它的具体病因还不是十分清楚。一般神经鞘瘤是因为神经表面的Schwann细胞增殖形成的一种肿瘤，大多数的神经鞘瘤属于良性的肿瘤（就是神经表面鞘膜的细胞异常增殖所形成的一种良性肿瘤）。