羟丁酸脱氢酶升高，主要见于急性心肌梗死、恶性贫血、溶血性贫血，还有白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症等疾病，羟丁酸脱氢酶升高属于异常现象。
羟丁酸脱氢酶其实不是一个独立的特异酶，而是反应乳酸脱氢酶同工酶1和乳酸脱氢酶同工酶2总的活性，对诊断急性心肌梗死、急性心肌炎、急性肝炎有一定意义。
羟丁酸脱氢酶数值偏低也是异常的，降低，可见于应用免疫抑制剂、抗癌药物、遗传因素等。怀疑患有肝病，以及胸痛、腹痛的患者，需要化验该羟丁酸脱氢酶。结合其他化验指标的改变来辅助诊断。