肝门部的胆管癌好发于中老年人。它主要的晚期症状黄疸，黄疸可能是阻塞性的黄疸，并且伴有皮肤的瘙痒和体重下降，90%的肝门部胆管癌有不同程度的皮肤和巩膜黄疸。黄疸呈现进行性的加重，多数无痛性，少数的病人黄疸呈现波动性。腹痛，半数左右的患者有右上腹痛，体重的减轻，食欲不振症状。还有就是体重的下降，癌症病人一般到了晚期体重都会下降的非常多，这个时候提示是不是出现了肝门部胆管癌的症状。另外，可能会出现恶心、呕吐、消瘦、尿色深黄，像浓茶样，大便呈现陶土色，晚期肿瘤破坏的时候，可能会出现胆道出血，有黑便，若有肝转移，可能出现肝脏的肿大、肝硬化。