脊髓空洞目前没有确切的药物治疗手段，主要依靠手术治疗。对于有明确病因引起的，可考虑针对病因的手术。除此之外，目前主流的手术方法是脊髓空洞分流术和颅后窝减压术，对于明确小脑扁桃体下疝和相应阶段脊髓空洞表现者，都采用后颅窝减压术。
如果没有明确小脑扁桃体下疝或者小脑扁桃体下疝与脊髓空洞程度不相符合者，可考虑进行脊髓空洞分流术。如寰枕交界部前方进行压迫形成空洞者，可以考虑前路减压，切除病理性的畸形骨，如寰椎、前弓、斜坡下部和齿状突等。