胃肠道间质瘤是起源于胃肠道间叶细胞的肿瘤，能够表达CD217。细胞形态为非梭形上皮样细胞，少数为多形性细胞，胃肠道间质瘤的组化标志物，有CD217、CD34以及平滑肌肌动蛋白、肌腱蛋白和S100。
胃肠道间质瘤的临床表现各有不同，胃和小肠的间质瘤，表现为非特异性症状，有时仅表现为消化道出血。结直肠的间质瘤，可表现为下消化道出血、穿孔、疼痛和梗阻，少数的间质瘤特别是恶性的间质瘤，可以触摸到明显的包块。确诊的间质瘤中大约有近25%-30%有恶性的可能，表现为已发生转移或者邻近器官和结构产生了侵蚀作用。
出现了胃肠道间质瘤，最好是需要明确其恶变的程度。绝大多数间质瘤是良性，表现极少数有略变的倾向。如果有明确有恶变的可能，需要及时的采取手术治疗或者相关的生物靶向治疗。