如果苯丙酮尿症能及时的治疗，患者可以长期生存。苯丙酮尿症是一种常染色体遗传病，在临床上表现为智力发育落后，皮肤、毛发色素浅淡和鼠尿臭味，疾病一旦确诊应立即治疗，开始治疗的年龄越小预后越好。
一般主要是采用低苯丙氨酸配方奶治疗，血苯丙氨酸浓度降至理想时可以逐渐添加天然的饮食，较大婴儿以及儿童可以加入牛奶、面条、鸡蛋，添加物以低蛋白、低苯丙氨酸为原则，只要认真、及时的治疗，孩子预后是很好的，也就是及时治疗可以长期生存。
苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量高有直接关系，但苯丙氨酸又是人体的必需氨基酸之一，必须满足其生长发育的需要，体内苯丙氨酸过低也可导致疾病。