目前，在临床上，原发性胆汁性胆管炎并没有理想的治疗办法。患者无论是采取药物治疗还是手术治疗，均是为缓解临床症状。一般来说，常用的药物包括皮质激素，患者可以口服泼尼松，如果患者的黄疸缓解以后，可以逐步的减量。
其他的药物包括胆管炎时可以应用一些抗生素；肝功能异常的时候可以行护肝治疗。此外，还可以应用一些免疫抑制剂，比如甲氨喋林、硫唑嘌呤、环孢素等；如果患者因为胆汁酸刺激皮肤引起皮肤瘙痒，可以应用一些消胆胺进行治疗。如果患者为节段性的病变，可以行PTCD进行治疗。
另外，如果患者是对称弥漫狭窄，可以行胆肠吻合术进行手术治疗；如果患者合并肝硬化或者弥漫性的病变，可以行肝移植术进行治疗。一般来说，肝移植术的效果是比较好的。