去分化型软骨肉瘤的治疗方案，主要是以手术治疗为主。手术治疗需要作广泛的切除、根治性切除，切除的范围一定要足够的大，必须达到或者超过正常的骨组织，否则复发的速度是非常的快的。最好是对肿瘤部位做根治性治疗，比如做截肢治疗。去分化型软骨肉瘤对于放疗可以得到短暂的缓解，但是作用并不明显，对于化疗作用不太肯定。个别人对化疗略微敏感，但是大多数患者对于化疗效果不佳，去分化型软骨肉瘤预后一般相对较差，5年生存率低于20%，即使切除的比较干净，也会发生远处转移。