外阴横纹肌肉瘤多发生在阴道，属于高度恶性肿瘤，多表现为不规则的流血或者排液，可以有浆液性或者黏液性白带，做阴道镜检查可以发现类似于透明葡萄样的息肉，可以做病理活检确定诊断。治疗以手术为主，需要做区域淋巴结以及盆腔淋巴结清扫。根据患者的年龄、病变部位和范围采取适宜的手术方案。
对于手术不能完整切除的，术后可以做放疗。如果病人体质比较差，不能耐受手术，也可以考虑做放疗，同时辅以中医中药治疗，也可以取得一部分治疗疗效，如果治疗及时预后比较好。